文献情報
文献番号
201128044A
報告書区分
総括
研究課題名
新規疾患，ＩｇＧ４関連多臓器リンパ増殖性疾患（ＩｇＧ４＋ＭＯＬＰＳ）の確立のための研究
課題番号
H22-難治・一般-083
研究年度
平成23(2011)年度
研究代表者(所属機関)
梅原 久範(金沢医科大学 血液免疫内科学)
研究分担者(所属機関)
- 住田 孝之(筑波大学医学部 リウマチ膠原病学)
- 三森 経世(京都大学大学院医学研究科 リウマチ膠原病学)
- 坪田 一男(慶應義塾大学医学部 眼科学)
- 吉野 正(岡山大学医学部 病理学)
- 岡崎 和一(関西医科大学 消化器内科学)
- 川 茂幸(信州大学総合健康安全センター 消化器内科学)
- 竹上 勉(金沢医科大学 分子生物学)
- 友杉 直久(金沢医科大学 先進医療研究部門)
- 田中 良哉(産業医科大学医学部 第一内科)
- 正木 康史(金沢医科大学 血液免疫内科学)
- 川野 充弘(金沢大学医学部附属病院 リウマチ・膠原病学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成22(2010)年度
研究終了予定年度
平成23(2011)年度
研究費
10,000,000円
研究者交替、所属機関変更
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研究報告書（概要版）
研究目的
IgG4関連疾患は，血清IgG4高値を特徴としたリンパ増殖性の疾患で，組織中に著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とする。最初にIgG4の関与が報告された自己免疫性膵炎をはじめとして、ミクリッツ病、硬化性胆管炎、下垂体炎、Riedel甲状腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎、肥厚性硬膜炎、前立腺炎、リンパ節腫大、縦隔線維症、後腹膜線維症、炎症性大動脈瘤、冠動脈腫瘤性病変および乳腺、肺、肝などの炎症性偽腫瘍など多岐に渡る病態がIgG4関連であり、多彩な臨床病態を呈する「新たな疾患単位」であり、世界中で注目を浴びている新しい疾患概念である。その疾患概念の確立および診断基準の制定と発症原因の解析を行う。
研究方法
リウマチ膠原病、消化器、呼吸器、腎臓、内分泌および眼科、病理など多領域を網羅できる研究班を組織した。さらに、厚労省IgG4研究岡崎班と協力し、正にオールジャパン体制で研究に取り組んだ。
結果と考察
診断基準作成のためのワーキンググループを梅原班・岡崎班合同で組織し、「IgG4関連疾患包括診断基準」を確立した（Mod Rheumatol 22:21-30, 2011）。一方、臓器別の詳細な診断基準として、日本腎臓学会との共同により「IgG4関連腎症診断基準」を発表した（Clin Exp Nephrol 15(5): 615-626, 2011）。IgG4関連ミクリッツ病および腎症は、包括診断基準で80％が診断可能であった。一方、IgG4関連自己免疫性膵炎など生検組織が入手困難な病態ではその診断率は低い。しかし、IgG4関連自己免疫性膵炎診断基準などの臓器別診断基準を併用することにより100％の診断率となった。
結論
1）梅原班・岡崎班合同によるオールジャパンIgG4関連疾患研究チームを組織した。2）IgG4関連疾患の概念を確立し論文発表した。（日本内科学会誌 99: 237-245.2010、 Mod Rheumatol. 22:1-22, 2011)。3）IgG4関連疾患包括診断基準を確立し論文発表した（Mod Rheumatol 22:21-30, 2011）。4）腎臓学会と共同で「IgG4関連腎症診断基準」を論文発表した。
公開日・更新日
公開日
2013-03-10
更新日
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