文献情報
文献番号
201911029A
報告書区分
総括
研究課題名
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究
課題番号
H29-難治等（難）-一般-036
研究年度
令和1(2019)年度
研究代表者(所属機関)
山田 正仁(金沢大学 医薬保健研究域医学系 脳老化・神経病態学（脳神経内科学）)
研究分担者(所属機関)
- 水澤 英洋(国立研究開発法人国立精神 神経医療研究センター)
- 西田 教行(長崎大学 大学院医歯薬学総合研究科)
- 佐々木 真理(岩手医科大学 医学部)
- 齊藤 延人(東京大学 医学部附属病院)
- 岩崎 靖(愛知医科大学 加齢医科学研究所)
- 高尾 昌樹(埼玉医科大学 医学部)
- 坪井 義夫(福岡大学 医学部)
- 北本 哲之(東北大学 大学院医学系研究科)
- 濱口 毅(金沢大学 附属病院)
- 細矢 光亮(福島県立医科大学 医学部)
- 長谷川 俊史(山口大学 大学院医学系研究科)
- 楠原 浩一(産業医科大学 医学部)
- 野村 恵子(熊本大学 熊本大学病院)
- 岡 明(東京大学 医学部附属病院)
- 遠藤 文香(岡山大学 岡山大学病院)
- 鈴木保宏(地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪母子医療センター 小児神経科)
- 砂川富正(国立感染症研究所 感染症疫学センター)
- 西條政幸(国立感染症研究所 ウイルス第一部)
- 三浦義治(東京都立駒込病院 脳神経内科)
- 船田 信顕(東京都立駒込病院 病理科)
- 雪竹 基弘(国際医療福祉大学 福岡保健医療学部)
- 阿江 竜介(自治医科大学 地域医療学センター公衆衛生学部門)
- 鈴木 忠樹(国立感染症研究所 感染病理部)
- 原田 雅史(徳島大学 大学院 医歯薬学研究部)
- 三條 伸夫(東京医科歯科大学 大学院医歯学総合研究科)
- 野村 恭一(埼玉医科大学 医学部)
- 高橋 和也(独立行政法人国立病院機構医王病院 統括診療部)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
31,347,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
プリオン病、亜急性硬化性全脳炎(SSPE)、進行性多巣性白質脳症(PML)について、疫学・臨床病態の解明に基づき診断基準、重症度分類、診断ガイドラインの作成・整備することを目的に調査研究を実施した。
研究方法
本領域のエキスパートを結集した融合的研究組織を構築し、対象となる3疾患ごとに分科会を設置し、研究者間の緊密な連携をとりながら研究を推進した。プリオン病に関しては、「プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する研究班」等の関連研究班と密接に連携し、さらに全国のCreutzfeldt-Jakob病（CJD）担当専門医の協力を得ながら研究を推進した。また、国際共同研究、国際協力（プリオン病に関するEuroCJDグループとの共同研究ほか）を継続した。診療ガイドライン2020の作成に取り組んだ。
結果と考察
(1) プリオン病：プリオン病のサーベイランス・感染予防に関する調査・研究、二次感染リスクのある症例の抽出・監視、剖検率向上のためのシステム構築等を継続した。プリオン病コンソーシアムであるJapanese Consortium of Prion Diseaseにおけるプリオン病自然歴登録を推進し、サーベイランス調査と統合することでより充実した臨床疫学調査を目指した。MRI拡散強調画像による診断能向上、MM2型孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）の診断基準案の作成、遺伝性プリオン病の一つであるGerstmann-Sträussler-Scheinker病の臨床疫学研究、硬膜移植後CJDの頭部MRI拡散強調像、プリオン病剖検体制の最適化、MM2型孤発性CJD長期経過例、致死性家族性不眠症症例の大脳皮質の異常プリオン蛋白の型、パラフィン包埋組織からの異常プリオン蛋白検出法について報告した。
(2) SSPE：平成30年度に行ったSSPEの全国調査の二次調査を行い、現在診療しているSSPE症例の情報を収集し検討した。特定疾患治療研究事業データを用いた疫学調査を行った。沖縄におけるSSPE発生状況の解析から麻疹罹患1,833人にSSPE1人の発症と推定された。SSPEに対するリバビリン治療に関する全国調査及びSSPEの患者レジストリ作成に関する研究を行った。診断最適化の観点からのSSPE患者脳脊髄液麻疹抗体価陽性基準の検討、SSPE疾患感受性候補遺伝子の検索を行った。
(3) PML：PMLサーベイランス委員会による全国疫学調査を継続した。JCウイルスゲノム検査を介した全国サーベイランスで13年間に296名の患者を確認し、さらに病理検体の解析によって、最近のPML発症の背景や臨床的特徴を明らかにした。PMLの画像所見や臨床病理所見を報告した。
(4) 診療ガイドラインの整備等：「プリオン病診療ガイドライン2020」、「SSPE診療ガイドライン2020」、「PML診療ガイドライン2020」を2020年3月に発刊した。
(2) SSPE：平成30年度に行ったSSPEの全国調査の二次調査を行い、現在診療しているSSPE症例の情報を収集し検討した。特定疾患治療研究事業データを用いた疫学調査を行った。沖縄におけるSSPE発生状況の解析から麻疹罹患1,833人にSSPE1人の発症と推定された。SSPEに対するリバビリン治療に関する全国調査及びSSPEの患者レジストリ作成に関する研究を行った。診断最適化の観点からのSSPE患者脳脊髄液麻疹抗体価陽性基準の検討、SSPE疾患感受性候補遺伝子の検索を行った。
(3) PML：PMLサーベイランス委員会による全国疫学調査を継続した。JCウイルスゲノム検査を介した全国サーベイランスで13年間に296名の患者を確認し、さらに病理検体の解析によって、最近のPML発症の背景や臨床的特徴を明らかにした。PMLの画像所見や臨床病理所見を報告した。
(4) 診療ガイドラインの整備等：「プリオン病診療ガイドライン2020」、「SSPE診療ガイドライン2020」、「PML診療ガイドライン2020」を2020年3月に発刊した。
結論
プリオン病、SSPE、PMLの３疾患について、疫学・臨床病態の解明研究、診断法の最適化、診断基準作成等のための研究、治療法の最適化研究を行い、それらに基づき3疾患の診療ガイドライン2020を作成した。
公開日・更新日
公開日
2021-07-01
更新日
-