文献情報
文献番号
201711089A
報告書区分
総括
研究課題名
難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究
課題番号
H29-難治等（難）-一般-038
研究年度
平成29(2017)年度
研究代表者(所属機関)
滝川 一(帝京大学 医学部内科学講座)
研究分担者(所属機関)
- 橋爪 誠(九州大学医学部先端医療医学講座)
- 田妻 進(広島大学病院総合内科・総合診療科)
- 仁尾 正記(東北大学大学院医学系研究科)
- 江川 裕人(東京女子医科大学消化器外科講座)
- 井戸 章雄(鹿児島大学学術研究院医歯学域医学系)
- 持田 智(埼玉医科大学消化器内科・肝臓内科)
- 大平 弘正(福島県立医科大学医学部消化器内科学講座)
- 田中 篤(帝京大学医学部内科学講座)
- 原田 憲一(金沢大学医薬保健研究域医学系)
- 長谷川 潔(東京大学大学院医学系研究科外科学専攻臓器病態外科学講座)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
12,185,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
（１）肝・胆道の指定難病である自己免疫性肝炎（AIH）、原発性胆汁性胆管炎（PBC）、原発性硬化性胆管炎（PSC）、バッド・キアリ症候群、特発性門脈圧亢進症の5疾患について国内における実態を把握し、かつ最新のエビデンスを作成・収集して、すでに作成した診療ガイドラインを改訂し、関連学会の承認を得ること。
（２）劇症肝炎、肝内結石症についても国内の実態を把握すること。
（３）小児期発症の希少難治性肝・胆道疾患について、「小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患における包括的な診断・治療ガイドライン作成に関する研究」班（研究代表者：仁尾正記）と連携し、シームレスな移行期医療の推進を図ること。
（４）これらの研究結果をひろく医師・一般に周知し、難治性の肝・胆道疾患の理解や予後の改善に寄与すること。
（２）劇症肝炎、肝内結石症についても国内の実態を把握すること。
（３）小児期発症の希少難治性肝・胆道疾患について、「小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患における包括的な診断・治療ガイドライン作成に関する研究」班（研究代表者：仁尾正記）と連携し、シームレスな移行期医療の推進を図ること。
（４）これらの研究結果をひろく医師・一般に周知し、難治性の肝・胆道疾患の理解や予後の改善に寄与すること。
研究方法
(１),(２)１）各疾患について全国実態調査・疫学調査を実施し、最新の実態と患者数を把握する。
２）患者QOL調査のサブ解析を行い、AIH・PBC軽症例におけるアンメットニーズを把握する。
３）PBC・PSC移植例を前向きに全例登録し疾患レジストリを作成する。
（３）小児期発症希少難治性肝胆膵疾患研究班（仁尾班）・日本肝臓学会・日本小児栄養消化器肝臓学会・日本小児外科学会・日本肝胆膵外科学会と連携し、移行期にある患者の実態調査を行う。また、日本肝臓学会・日本小児栄養消化器肝臓学会の協力の下、仁尾班と合同で「小児期発症希少難治性肝・胆道疾患移行期診療ガイドブック」を作成する。
以上の研究成果およびAMED研究班の成果を踏まえ、各疾患の診断基準・重症度分類・診療ガイドラインを改訂し、関連学会における承認を得る。
（４）成果物を広く医療従事者・患者・国民に周知するため、研究班ホームページ、難病相談センターホームページや、一般向け・医療従事者向けの講演会、各都道府県難病相談支援センター主催の医療講演会などを最大限に活用する。
２）患者QOL調査のサブ解析を行い、AIH・PBC軽症例におけるアンメットニーズを把握する。
３）PBC・PSC移植例を前向きに全例登録し疾患レジストリを作成する。
（３）小児期発症希少難治性肝胆膵疾患研究班（仁尾班）・日本肝臓学会・日本小児栄養消化器肝臓学会・日本小児外科学会・日本肝胆膵外科学会と連携し、移行期にある患者の実態調査を行う。また、日本肝臓学会・日本小児栄養消化器肝臓学会の協力の下、仁尾班と合同で「小児期発症希少難治性肝・胆道疾患移行期診療ガイドブック」を作成する。
以上の研究成果およびAMED研究班の成果を踏まえ、各疾患の診断基準・重症度分類・診療ガイドラインを改訂し、関連学会における承認を得る。
（４）成果物を広く医療従事者・患者・国民に周知するため、研究班ホームページ、難病相談センターホームページや、一般向け・医療従事者向けの講演会、各都道府県難病相談支援センター主催の医療講演会などを最大限に活用する。
結果と考察
（１）１）AIH、PBC、PSC全国疫学調査は既に一次調査が終了している。次年度二次調査を行う。全国実態調査も準備中である（PBC、門脈血行異常症についてはEDCを使用）。
２）現在進行中で平成30年度には終了予定。
３）PBC移植例前向き登録は既に進行中である。PSC移植例後ろ向き登録は今年度終了予定であったが登録が遅れ平成30年度に終了予定となった。
４）すでに各施設倫理委員会承認がほぼ終了し間もなくEDCを利用した患者登録が開始される。
（２）平成30年度に全国調査を行うべく準備中である。
（３）上記の通り疫学調査は既に一次調査を終了した。小児科を対象とした二次調査を平成30年度に行う。また小児期発症希少難治性肝・胆道疾患の実態調査についてもすでに一次調査を終了し、平成30年度早々に二次調査も終了予定である。
（４）随時研究班のホームページの更新を行っている。また各都道府県難病相談支援センターに働きかけ、地域での医療講演会に講師を派遣した。
２）現在進行中で平成30年度には終了予定。
３）PBC移植例前向き登録は既に進行中である。PSC移植例後ろ向き登録は今年度終了予定であったが登録が遅れ平成30年度に終了予定となった。
４）すでに各施設倫理委員会承認がほぼ終了し間もなくEDCを利用した患者登録が開始される。
（２）平成30年度に全国調査を行うべく準備中である。
（３）上記の通り疫学調査は既に一次調査を終了した。小児科を対象とした二次調査を平成30年度に行う。また小児期発症希少難治性肝・胆道疾患の実態調査についてもすでに一次調査を終了し、平成30年度早々に二次調査も終了予定である。
（４）随時研究班のホームページの更新を行っている。また各都道府県難病相談支援センターに働きかけ、地域での医療講演会に講師を派遣した。
結論
これらの研究により、本邦における難治性肝・胆道疾患の診療水準の向上、疾患の理解や予後の向上、医療経済への貢献を果たすことができた。
公開日・更新日
公開日
2018-05-30
更新日
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