文献情報
文献番号
201128106A
報告書区分
総括
研究課題名
肺胞蛋白症の難治化要因の解明と診断、治療、管理の標準化と指針の確立
課題番号
H22-難治・一般-146
研究年度
平成23(2011)年度
研究代表者(所属機関)
井上 義一(国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 臨床研究センター)
研究分担者(所属機関)
- 中田 光(新潟大学医歯学総合病 院,生命科学医療センタ-)
- 山口 悦郎(愛知医科大学医学部内 科学講座呼吸器・アレ ルギー内科 )
- 瀬戸口 靖弘(東京医科大学、内科学 第一講座 )
- 一和多 俊男(東京医科大学八王子医 療センター呼吸器内科 )
- 海老名 雅仁(東北大学大学院医学系研 究科、呼吸器病態分野 )
- 田澤 立之(新潟大学医歯学総合病 院,生命科学医療センター )
- 石井 晴之(杏林大学医学部附属病 院、呼吸器内科学 )
- 北市 正則(国立病院機構近畿中央 胸部疾患センター、検 査科 )
- 審良 正則(国立病院機構近畿中央 胸部疾患センター、放 射線科 )
- 新井 徹(国立病院機構近畿中央 胸部疾患センター、呼吸器内科学 )
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成22(2010)年度
研究終了予定年度
平成23(2011)年度
研究費
10,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書(概要版)
研究目的
肺胞蛋白症(PAP)の難治化要因、予後因子を明らかにしする。診断、治療、管理の標準化と指針作製。診断治療標準化。情報発信と患者支援。
研究方法
自己免疫性、続発性、先天性の各PAPの横断的、縦断的調査、基礎的研究を実施。全肺洗浄法の全国調査。抗GM-CSF抗体測定ELISA法の標準化。PAP勉強会を大阪と東京で交互に実施。ホームページ改訂。
結果と考察
(1) 「PAPの診断、治療、管理の指針」を毎年改訂し最新情報追加。
(2) 自己免疫性PAPの縦断的予後調査(5年間観察79例)で、治療指針の妥当性が確認された。肺線維症合併、感染症合併は予後不良因子であった。続発性PAPの多くは骨髄異形成症候群(MDS)であった。自己免疫性に比べ予後不良であった。新生児科を中心に先天性PAPの全国登録システム構築が試みられた。先天性PAPの罹患率は10万出生あたり0.07- 0.09人。
(3)全肺洗浄法:全国実態調査211施設に1次アンケート送付し全国実態調査実施した。問題点が明らかになった。
GM-CSF吸入療法開発:自己免疫性PAPに対しGM-CSF吸入治療第2相臨床研究実施し論文化。GM-CSF吸入治療で改善例ではBAL液中のGM-CSF抗体が減少していた。
(4) 第1回肺胞蛋白症勉強会、第2回肺胞蛋白症勉強会実施。日本肺胞蛋白症患者会発足。第3回肺胞蛋白症勉強会、第1回日本肺胞蛋白症患者会総会開催。
公式ホームページによる情報発信:医療従事者用、一般利用者向けホームページ作成。
(5) 血液内科の医師と合同で続発性PAP検討会実施した。
(2) 自己免疫性PAPの縦断的予後調査(5年間観察79例)で、治療指針の妥当性が確認された。肺線維症合併、感染症合併は予後不良因子であった。続発性PAPの多くは骨髄異形成症候群(MDS)であった。自己免疫性に比べ予後不良であった。新生児科を中心に先天性PAPの全国登録システム構築が試みられた。先天性PAPの罹患率は10万出生あたり0.07- 0.09人。
(3)全肺洗浄法:全国実態調査211施設に1次アンケート送付し全国実態調査実施した。問題点が明らかになった。
GM-CSF吸入療法開発:自己免疫性PAPに対しGM-CSF吸入治療第2相臨床研究実施し論文化。GM-CSF吸入治療で改善例ではBAL液中のGM-CSF抗体が減少していた。
(4) 第1回肺胞蛋白症勉強会、第2回肺胞蛋白症勉強会実施。日本肺胞蛋白症患者会発足。第3回肺胞蛋白症勉強会、第1回日本肺胞蛋白症患者会総会開催。
公式ホームページによる情報発信:医療従事者用、一般利用者向けホームページ作成。
(5) 血液内科の医師と合同で続発性PAP検討会実施した。
結論
肺の線維化と感染症合併は自己免疫性PAPの予後因子である。予後改善のためにはその対策が必要。診断、治療、管理の標準化と指針が改訂された。全肺洗浄法は標準化が求められる。GM-CSF吸入療法は全肺洗浄同様期待される治療である。PAPのホームページを順次改訂した。一部英語版作製し海外PAP研究グループと相互リンク。PAP患者会を支援した。
公開日・更新日
公開日
2013-03-10
更新日
-