文献情報
文献番号
200936204A
報告書区分
総括
研究課題名
脊柱変形由来の胸郭不全症候群の実態調査とその診断・治療方針の検討
研究課題名（英字）
-
課題番号
H21-難治・一般-149
研究年度
平成21(2009)年度
研究代表者(所属機関)
川上 紀明(名城病院 整形外科／脊椎脊髄センター)
研究分担者(所属機関)
- 南 昌平(聖隷佐倉市民病院 整形外科)
- 宇野 耕吉(独立行政法人国立病院機構 神戸医療センター 整形外科)
- 松本 守雄(慶應義塾大学医学部附属病院 整形外科)
- 伊東 学(北海道大学医学部附属病院 整形外科)
- 竹下 克志(東京大学医学部附属病院 整形外科)
- 柳田 晴久(福岡市立こども病院・感染症センター 整形外科)
- 辻 太一(国家公務員共済組合連合会名城病院 整形外科)
- 渡邉 航太(慶應義塾大学 先進脊椎脊髄病治療学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成21(2009)年度
研究終了予定年度
平成21(2009)年度
研究費
5,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
脊柱変形由来の胸郭不全症候群は、乳幼児期から発症し変形が進行した場合、肺成長が阻害され呼吸障害を生ずる病態である。この疾患は概念そのものが新しく、その病態や自然経過等の実態把握がされていない。本疾患は非常に難治性であり、これに対し欧米に次いで本邦においてもVEPTR(ベプター)と呼ばれるデバイスで治療が開始されている。しかし、その適応や治療指針は未だ明らかとなっていない。本研究の目的は疾患の実態を調査、検討することによりVEPTRによる治療のガイドラインを作成することである。
研究方法
アンケート送付によるデーター収集を行なった。全国450施設の整形外科、小児科743部署にアンケートを郵送し回答のあった施設から、さらなる患者情報、X線写真の提供を受け検討した。対象は先天性側弯症に伴う胸郭不全症候群とし初診時10歳以下で最低 2年間自然経過を観察できたものとした。医原性のものは除外した。肋骨、脊椎の変形の有無や程度、タイプ等の違いが側弯(変形)の進行に影響するか否かを検討した。
結果と考察
アンケートの回収率は50.5% 総患者数312名であり、64患者(男性25名、女性39名)が今回の検討の対象となった。初診時年齢は平均2.4歳、経過観察期間は8.3年であった。この間に側弯は41.6°が60.9°まで進行していた。初診時の側弯角度が50°以上のものではそれ以下と比較し側弯進行が早かった。肋骨奇形が両側性のものでは側弯進行は年平均2.0°で片側性では3.1°と有意に進行していた。また肋骨変形が胸郭の大部分を占めるものでは、3分の1を占めるものより側弯進行が速かった。脊椎奇形ではunilateral unsegmented bar が年平均3.6 °の側弯進行を示しその他の1.7°と比較し有意に進行していた。これらの結果より、全ての患者で側弯が進行している訳ではなく、肋骨奇形のlateralityや部位、脊椎奇形のタイプにより差が生じていた。これらを勘案すると胸郭不全症候群の進行予測ができ、治療指針構築の一助となると考えられた。
結論
先天性側弯症に伴う胸郭不全症候群の進行の危険因子は、1. より若年で側弯が存在する。2. 肋骨奇形が片側である。3. Unilateral unsegmentd barが存在する。4. より広い部位に肋骨奇形が存在する場合、と考えられた。
公開日・更新日
公開日
2010-05-10
更新日
-