先天性両側小耳症・外耳道閉鎖疾患に対する、良い耳介形成・外耳道・鼓膜・鼓室形成術の開発と両耳聴実現のためのチーム医療

文献情報

• 文献番号: 200936183A
• 報告書区分: 総括
• 研究課題名: 先天性両側小耳症・外耳道閉鎖疾患に対する、良い耳介形成・外耳道・鼓膜・鼓室形成術の開発と両耳聴実現のためのチーム医療
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: H21-難治・一般-128
• 研究年度: 平成21(2009)年度
• 研究代表者(所属機関): 加我 君孝(東京医療センター 臨床研究センター)

研究分担者(所属機関)

• 朝戸　裕貴(獨協医科大学　医学部)
• 竹腰　英樹(東京医療センター　臨床研究センター)
• 松永　達雄(東京医療センター　臨床研究センター)
• 坂田　英明(目白大学　保健医療学部)

• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
• 研究開始年度: 平成21(2009)年度
• 研究終了予定年度: 平成21(2009)年度
• 研究費: 5,000,000円
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

研究目的

先天性両側小耳症・外耳道閉鎖症の児に対し、１．両側の耳介と外耳道・鼓膜・中耳を自然に近い形状に再建し術式を開発する。整容的にコンプレックスをなくさせる。２．両方の耳を使うことで両耳聴を実現し、音源定位及びカクテルパーティー効果の機能が使えるようにすることで聴覚のQOLを大きく向上させる。３．手術に至るまでの約９年間のためにも両耳骨導補聴器を開発し、両耳聴を実現する。４．両耳術後に、ヘッドバンド式骨導補聴器から耳穴式補聴器に切り換えるだけでなく、新たに耳穴式デジタル型骨導補聴器を開発し、新しい両耳聴を実現させることを目的とする。５．小耳症・外耳道閉鎖の原因遺伝子について調べる。６．進学、就職をめぐる諸問題を明らかにすると同時に心のケアのためのカウンセリングを行う。

研究方法

１．両側デジタル型骨導補聴器を開発、２．外耳道形成術後の鼓膜浅在化の予防のための新手技を開発する。すなわち薄い軟骨板で鼓膜を作成、３．外耳道挿入型骨導補聴器の試作品を作成、４．手術前・中・後の全経過がわかるように患者説明用パンフレットを作成、５．外耳道入口狭窄を防止するための新しい皮膚弁を考案、６．原因遺伝子の有無について調査、７．小耳症・外耳道閉鎖症の手術および患者の動向がわかるように年報を作成、８．進学、就職、心理的問題の実態調査とカウンセリングの実施。

結果と考察

１．新たに開発した両側デジタル型補聴器は方向感が成立し、聴き取りが大幅に改善した。２．鼓膜浅在化予防の手技は今のところ成功している。３．外耳道挿入型骨導補聴器は試作し、良い効果があることを確認した。４．手術前・中・後の解説パンフレットと治療指針を作成し、患者及び医師の理解を深めた。５．外耳道狭窄予防の新に工夫した皮膚弁は良好な結果を示していることを確認した。
６．原因遺伝子は今回は文献の調査により2つの遺伝子が報告されていることがわかった。７．進学、就職では医療系の領域を選んでいるものが多いことがわかった。そのため新たに骨導電子聴診器の開発が必要なことがわかった。手術以前も手術以後も心のケアが必要なことがわかった。８．年報を発行し、小耳症・外耳道閉鎖症の集計を掲載した。
以上の１から８については長期的な研究が必要であることが明らかになった。

結論

両側小耳症・外耳道閉鎖症に対する新しい手術方法の開発と新しい両側骨導補聴器の開発を行い、治療とQOLの改善に大きな貢献をすることが出来た。しかし術前も術後も多くの問題があり、長期的な研究が必要であることも判明した。

公開日・更新日

• 公開日: 2010-05-27
• 更新日: -

行政効果報告

• 文献番号: 200936183C

成果

• 専門的・学術的観点からの成果: 1.両耳骨導補聴器による聴空間のサイズについて：両側小耳症・外耳道閉鎖症例に対し、両耳骨導補聴器装用下に無響室にてスピーカ法を用いて音源定位法により聴空間の大きさを調べた。その結果、正常者および両耳気導補聴器装用者より著しく聴空間の小さいことが明らかになった。しかし、2.方向感検査法による方向感検査では両耳音圧差でも両耳時間差でも成立することから、空間にある音については、両耳骨導補聴では、その認知には限界があるが、コミュニケーションには有用であることが明らかになった。
• 臨床的観点からの成果: 1.先天性の外耳道閉鎖症に対する外耳道狭窄形成術では、術後の外耳道狭窄の発生頻度が著しく高いことが大きな課題であった。その克服のための工夫を試みてきたが、外耳道前壁に有茎の皮弁を挿入することで、その発生頻度を著しく低下させることが出来た。2.術後感染が外耳道形成後しばしば生じ、術後にケアフリーにする大きな課題であったが、側頭部からの分層で頭皮を採取し皮膚管を作成すると同時に、同部から有茎の側頭皮弁を作成し、皮膚管の裏打ちをすることで、感染からスリーにすることが出来なかった。
• ガイドライン等の開発: 本研究にはガイドラインは似つかわしくないため、1.ガイドブックとして金原出版より2009年に「小耳症・外耳道閉鎖症に対する機能と形態の再建」を刊行し、われわれの考え方と手術を公開した。2.患者及び家族のために、本疾患を理解してもらい、生後から10歳過ぎまでの補聴および手術のスケジュールを理解してもらうために、2010年3月に「小耳症・外耳道閉鎖症の理解のために」というA4版のカラー版4ページのパンフレットを作成、配布し好評を得ている。
• その他行政的観点からの成果: 両側小耳症・外耳道閉鎖症が今回初めて難聴疾患のリストに加えられたことは、患者および家族がこれまで社会に見放されるほどの稀少疾患として諦めていたのが、国や社会からケアされているという認識を持ったことである。同時にわれわれが作成した説明パンフレットにより、どの年齢でどのような行政的支援が得られるか理解出来、行政に期待するようになったことである。
• その他のインパクト: 1.市民公開講座を平成22年1月16日に東京のアルカディア市ヶ谷で開催し、患者および家族を含めて約100名の参加者があった。2.その市民公開講座の記録を表紙カラーの空気の惑星である地球をあしらって冊子として刊行した。3.われわれが刊行した単行本「小耳症・外耳道閉鎖症に対する機能と形態の再建」は形成外科と耳鼻咽喉科の領域に大きなインパクトを与えた。4.本研究の成果を2009年9月にロンドンで開催された耳の手術の学会のPolitzer Society Meetingで発表し、大きな反応があった。

発表件数

• 原著論文（和文）: 0件
• 原著論文（英文等）: 1件
• その他論文(和文): 19件 ; 「小耳症・外耳道閉鎖閉鎖症に対する機能と形態の再建」朝戸裕貴、加我君孝編．金原出版 2009
• その他論文(英文等): 0件
• 学会発表(国内学会): 2件
• 学会発表(国際学会等): 2件
• その他成果(特許の出願): 0件 ; 「出願」「取得」計0件
• その他成果(特許の取得): 0件
• その他成果(施策への反映): 0件
• その他成果(普及・啓発活動): 1件 ; 患者の会「第5回青空の会、第4回TCの会」

公開日・更新日

• 公開日: 2015-06-08
• 更新日: -