文献情報
文献番号
202211025A
報告書区分
総括
研究課題名
びまん性肺疾患に関する調査研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
20FC1033
研究年度
令和4(2022)年度
研究代表者(所属機関)
須田 隆文(国立大学法人浜松医科大学 医学部 内科学第二講座)
研究分担者(所属機関)
- 千葉 弘文(札幌医科大学 医学部)
- 今野 哲(北海道大学大学院医学研究科呼吸器内科学分野)
- 宮下 光令(東北大学 大学院医学系研究科保健学専攻緩和ケア看護学分野)
- 坂東 政司(自治医科大学 内科学講座 呼吸器内科学部門)
- 岸 一馬(東邦大学 医学部)
- 慶長 直人(公益財団法人 結核予防会 結核研究所 生体防御部)
- 針谷 正祥(東京女子医科大学 医学部)
- 宮崎 泰成(東京医科歯科大学 大学院医歯学総合研究科)
- 小倉 高志(神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科)
- 吾妻 安良太(日本医科大学 医学部)
- 橋本 直純(藤田医科大学 医学部)
- 近藤 康博(公立陶生病院呼吸器・アレルギー疾患内科)
- 伊達 洋至(一般社団法人日本外科学会)
- 井上 義一(国立病院機構近畿中央胸部疾患センター, 臨床研究センター)
- 寺崎 文生(大阪医科大学 内科学３ )
- 服部 登(広島大学大学院 医歯薬保健学研究院)
- 西岡 安彦(徳島大学 大学院医歯薬学研究部)
- 福岡 順也(長崎大学 大学院医歯薬学総合研究科 )
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
令和2(2020)年度
研究終了予定年度
令和4(2022)年度
研究費
16,616,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
指定難病である特発性間質性肺炎 (IIP)，サルコイドーシス，肺胞蛋白症 (PAP)，閉塞性細気管支炎 (BO) および類縁希少疾患（若年性・遺伝性間質性肺炎，肺胞微石症，肺骨化症など）を含むびまん性肺疾患 (ILD) を対象に，診断基準，重症度分類，診療ガイドラインの策定・改訂，全国レジストリを活用した多分野による診療体制の構築，関連学会や患者会と連携した普及・啓発活動の推進などを目的として調査研究を実施する．そしてその結果を，難病患者の実態把握、診断・治療の標準化，難病患者のQOL向上につなげることを目的とする．さらに，難病診療におけるCOVID-19パンデミックの影響についてビッグデータを用いて解析する．
研究方法
本研究では，①IIP分科会，②サルコイドーシス分科会，③難治性気道疾患分科会，④希少びまん性肺疾患分科会の4つの分科会に分けて研究を行った．さらに，レジストリ研究については，AMED研究，医師主導研究であるPROMISE研究と連携して実施した．COVID-19研究については， NDB（National Database）オープンデータ（厚労省）を利用して行った．
結果と考察
① IIP分科会：
• 「特発性肺線維症の治療ガイドライン 2023［第二版］」の改訂作業を終え，パブリックコメントを経て，出版した．
• IIPの診断基準と重症度分類の改訂案を策定し，厚労省に提出した．現在，厚労省（指定難病検討委員会）との審議を終え，承認を得た．
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を終えた（4,770例）．
• NDBを用いて2013〜2019年のIIP（患者数約25万人）とIPF（患者数約6万人）を抽出し，有病率と発症率の経時的変化を明らかにし，両者とも大幅に上昇していることを明らかにした．
• びまん性肺疾患診断における病理診断の標準化，クライオ生検の診断指針の作成などに取り組んだ．さらに，びまん性肺疾患の病理診断を補助するAI診断システムの開発に成功した．
• 間質性肺炎合併肺癌患者の安全性と有効性の全国調査を行い，薬剤性肺障害の危険因子として，IPF診断，SP-D高値などを明らかにした．
• 全国から間質性肺炎の急性増悪症例1,264例を収集し，画像パターンや牽引性気管支拡張所見等が予後不良因子であることを示した．
• AMED研究班などと共同で，前向きレジストリPROMISE/IBiS研究を実施し，IIPs 1,154例（目標症例数1,000例）の登録を完了した．また，同時に登録症例の血清レポジトリも構築した．
• 上葉優位型肺線維症（PPFE）の全国レジストリを構築し，症例登録を行った（215例の登録済み）．
• WEBを利用したリモート患者会を実施した（参加者351名）．
• 間質性肺炎の終末期緩和医療の実態を明らかにするために，間質性肺疾患患者の遺族を対象として，「間質性肺炎患者の終末期における望ましい死の達成度（QODD）の全国遺族アンケート調査」を実施した．
② サルコイドーシス分科会：
• 臨床個人調査票を用いた疫学研究を実施した（患者数33,618人）．
• サルコイドーシス友の会と連携して，会報にサルコイドーシスに関する情報を掲載し，啓蒙活動を行うとともに，患者会を開催した．
• 心臓サルコイドーシスの指定難病の診断基準の改訂案を作成し，厚労省に申請し，承認を得た．
• 心臓サルコイドーシスの全国レジストリ（JACS）とAMED研究MYSTICSに協力し，症例登録を開始した．
③ 難治性気道疾患分科会：
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を終えた（91例）．
• 原発性線毛機能不全症（PCD）のPCDの効率的なスクリーニング法を開発し，51例の新規患者を見出した．
• PCDを新規指定難病として申請し，指定難病検討会で承認された．
④ 希少びまん性肺疾患分科会：
• PAPの診療ガイドラインの作成した．
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を実施し，論文化した．（患者数110人）．
• 特発性肺骨化症の全国調査の結果をまとめ，論文化した．
• 「特発性肺線維症の治療ガイドライン 2023［第二版］」の改訂作業を終え，パブリックコメントを経て，出版した．
• IIPの診断基準と重症度分類の改訂案を策定し，厚労省に提出した．現在，厚労省（指定難病検討委員会）との審議を終え，承認を得た．
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を終えた（4,770例）．
• NDBを用いて2013〜2019年のIIP（患者数約25万人）とIPF（患者数約6万人）を抽出し，有病率と発症率の経時的変化を明らかにし，両者とも大幅に上昇していることを明らかにした．
• びまん性肺疾患診断における病理診断の標準化，クライオ生検の診断指針の作成などに取り組んだ．さらに，びまん性肺疾患の病理診断を補助するAI診断システムの開発に成功した．
• 間質性肺炎合併肺癌患者の安全性と有効性の全国調査を行い，薬剤性肺障害の危険因子として，IPF診断，SP-D高値などを明らかにした．
• 全国から間質性肺炎の急性増悪症例1,264例を収集し，画像パターンや牽引性気管支拡張所見等が予後不良因子であることを示した．
• AMED研究班などと共同で，前向きレジストリPROMISE/IBiS研究を実施し，IIPs 1,154例（目標症例数1,000例）の登録を完了した．また，同時に登録症例の血清レポジトリも構築した．
• 上葉優位型肺線維症（PPFE）の全国レジストリを構築し，症例登録を行った（215例の登録済み）．
• WEBを利用したリモート患者会を実施した（参加者351名）．
• 間質性肺炎の終末期緩和医療の実態を明らかにするために，間質性肺疾患患者の遺族を対象として，「間質性肺炎患者の終末期における望ましい死の達成度（QODD）の全国遺族アンケート調査」を実施した．
② サルコイドーシス分科会：
• 臨床個人調査票を用いた疫学研究を実施した（患者数33,618人）．
• サルコイドーシス友の会と連携して，会報にサルコイドーシスに関する情報を掲載し，啓蒙活動を行うとともに，患者会を開催した．
• 心臓サルコイドーシスの指定難病の診断基準の改訂案を作成し，厚労省に申請し，承認を得た．
• 心臓サルコイドーシスの全国レジストリ（JACS）とAMED研究MYSTICSに協力し，症例登録を開始した．
③ 難治性気道疾患分科会：
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を終えた（91例）．
• 原発性線毛機能不全症（PCD）のPCDの効率的なスクリーニング法を開発し，51例の新規患者を見出した．
• PCDを新規指定難病として申請し，指定難病検討会で承認された．
④ 希少びまん性肺疾患分科会：
• PAPの診療ガイドラインの作成した．
• 臨床個人調査票を用いた疫学調査を実施し，論文化した．（患者数110人）．
• 特発性肺骨化症の全国調査の結果をまとめ，論文化した．
結論
対象指定難病の中で，IIPとサルコイドーシスの診断基準，重症度分類の改訂をし，IIPとPAPに関してはガイドラインの改訂，作成を終えた．また，臨床個人調査票やNDBなどのビッグデータを用いた研究により，我が国の指定難病のアップデートされた疾患疫学を創出することができた．さらにレジストリ研究も，AMED研究や医師主導研究と連携して効率的に症例登録が進んでおり，今後の結果の解析が待たれる．加えて，COVID-19が指定難病の診療に与える影響もビッグデータで明らかにすることができ，今後の診療に大きな貢献が果たせると考えられる．
公開日・更新日
公開日
2024-04-02
更新日
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