文献情報
文献番号
201911047A
報告書区分
総括
研究課題名
IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
H29-難治等（難）-一般-058
研究年度
令和1(2019)年度
研究代表者(所属機関)
岡崎 和一(関西医科大学 医学部内科学第三講座)
研究分担者(所属機関)
- 川 茂幸(松本歯科大学 歯学部)
- 神澤 輝実(東京都立駒込病院 病院長)
- 千葉 勉(関西電力病院 病院長)
- 正宗 淳(東北大学 医学系研究科)
- 妹尾 浩(京都大学 大学院医学研究科)
- 滝川 一(帝京大学 医療技術学部)
- 岩崎 栄典(慶應義塾大学 医学部)
- 児玉 裕三(神戸大学 大学院医学研究科)
- 井戸 章雄(鹿児島大学 学術研究院医歯学域医学系)
- 仲瀬 裕志(札幌医科大学 医学部)
- 高橋 裕樹(札幌医科大学 医学部)
- 三森 経世(京都大学 大学院医学研究科)
- 住田 孝之(筑波大学 医学医療系 )
- 田中 良哉(産業医科大学 医学部)
- 正木 康史(金沢医科大学 医学部)
- 中村 誠司(九州大学 歯学研究院)
- 後藤 浩(東京医科大学 医学部)
- 赤水 尚史(和歌山県立医科大学 医学部)
- 川野 充弘(金沢大学 医学部附属病院)
- 梅原 久範(市立長浜病院 内科)
- 石坂 信和(大阪医科大学 医学部)
- 松井 祥子(富山大学 保健管理センター)
- 半田 知宏(京都大学 大学院医学研究科)
- 佐藤 康晴(岡山大学 医学部)
- 能登原 憲司(倉敷中央病院 病理診断科)
- 石川 秀樹(京都府立医科大学 分子標的癌予防医学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
19,230,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
関連８領域における分科会により各臓器疾患別診断基準・治療指針を改訂・完成させ、さらに関連学会やAMED医療開発研究班とも連携して包括的診断基準の改訂や診療ガイドラインの作成を行うとともに実態調査を目的としたレジストリ制度を構築する。特に本疾患の標準的治療法は未だ確立されていないことから、その確立のために、指定難病の患者認定・重症度判定のための診断基準、重症度分類案の改善をめざす。以上により、難病行政と患者QOLの向上に貢献する。
研究方法
1) 関連８領域における分科会により各臓器疾患別診断基準・治療指針を改訂・完成させる。
2）関連学会やAMED医療開発研究班とも連携して包括的診断基準の改訂や診療ガイドラインの作成を行う。
3）実態調査を目的としたレジストリ制度を構築するとともに、登録を開始する。
４）疾患の標準的治療法は未だ確立されていないことから、その確立のために、指定難病の患者認定・重症度判定のための診断基準、重症度分類案、診療ガイドラインの作成と改善をめざす.
2）関連学会やAMED医療開発研究班とも連携して包括的診断基準の改訂や診療ガイドラインの作成を行う。
3）実態調査を目的としたレジストリ制度を構築するとともに、登録を開始する。
４）疾患の標準的治療法は未だ確立されていないことから、その確立のために、指定難病の患者認定・重症度判定のための診断基準、重症度分類案、診療ガイドラインの作成と改善をめざす.
結果と考察
8領域の分科会活動と2回の班会議による議論を経て、3年目におけるそれぞれの領域における研究の進捗状況は概ね予定通り達成されている。
①IgG4関連疾患：(i)IgG4関連疾患の包括診断基準の改訂および包括的診療指針について、ワーキンググループを組織して改訂・作成した。(ii)AMEDプラットフォームによるレジストリを構築し、運営を開始した。(iii)各臓器疾患の診断基準も改訂・作成するとともに、疫学中村班と合同の全国調査も施行した。
②自己免疫性膵炎：改訂診断基準が日本膵臓学会雑誌および英文誌に公表された。
③IgG4関連硬化性胆管炎：診療ガイドラインが日本胆道学会機関誌に和文・英文で公表されるとともに、診断基準の改訂作業を開始した。
④IgG4関連ミクリッツ病：診断基準の検証を行い、診断基準改訂案の作成がされた。治療指針に関して、IgG4関連疾患患者レジストリーを利用し，治療開始前の臨床因子に基づいたクラスター分類から，治療反応性を予測し，治療方針決定に有用な因子の抽出を試みた．
⑤IgG4関連眼病変：本研究斑の眼科部会の研究協力施設に対してIgG4関連眼疾患の眼症状に関する調査を行い、解析した。
⑥IgG4呼吸器疾患：IgG4関連循環器疾患および動脈周囲炎・後腹膜線維症：分科会と関連学会と合同で、IgG4関連循環器病の臓器特異的診断基準を公表した。
⑦IgG4関連腎臓病：CKD重症度分類ヒートマップにおけるGFR区分G3bかつ蛋白尿区分A1（オレンジ）の重症度について予後の観点から見直し議論を継続した。
⑧IgG4関連神経・内分泌疾患：IgG4関連甲状腺疾患、IgG4関連脳下垂体疾患、IgG4関連肥厚性硬膜炎の診断基準案の作成を行った。
⑨病理分科会：病理所見および臨床所見で信頼性のある除外項目を抽出したIgG4関連疾患の包括的除外診断基準を作成した。
①IgG4関連疾患：(i)IgG4関連疾患の包括診断基準の改訂および包括的診療指針について、ワーキンググループを組織して改訂・作成した。(ii)AMEDプラットフォームによるレジストリを構築し、運営を開始した。(iii)各臓器疾患の診断基準も改訂・作成するとともに、疫学中村班と合同の全国調査も施行した。
②自己免疫性膵炎：改訂診断基準が日本膵臓学会雑誌および英文誌に公表された。
③IgG4関連硬化性胆管炎：診療ガイドラインが日本胆道学会機関誌に和文・英文で公表されるとともに、診断基準の改訂作業を開始した。
④IgG4関連ミクリッツ病：診断基準の検証を行い、診断基準改訂案の作成がされた。治療指針に関して、IgG4関連疾患患者レジストリーを利用し，治療開始前の臨床因子に基づいたクラスター分類から，治療反応性を予測し，治療方針決定に有用な因子の抽出を試みた．
⑤IgG4関連眼病変：本研究斑の眼科部会の研究協力施設に対してIgG4関連眼疾患の眼症状に関する調査を行い、解析した。
⑥IgG4呼吸器疾患：IgG4関連循環器疾患および動脈周囲炎・後腹膜線維症：分科会と関連学会と合同で、IgG4関連循環器病の臓器特異的診断基準を公表した。
⑦IgG4関連腎臓病：CKD重症度分類ヒートマップにおけるGFR区分G3bかつ蛋白尿区分A1（オレンジ）の重症度について予後の観点から見直し議論を継続した。
⑧IgG4関連神経・内分泌疾患：IgG4関連甲状腺疾患、IgG4関連脳下垂体疾患、IgG4関連肥厚性硬膜炎の診断基準案の作成を行った。
⑨病理分科会：病理所見および臨床所見で信頼性のある除外項目を抽出したIgG4関連疾患の包括的除外診断基準を作成した。
結論
3年目における8領域の分科会活動と全体班会議による研究成果を報告した.
8領域の分科会活動と2回の班会議による議論を経て、3年目における包括的研究および各分科会領域における研究の進捗状況は概ね予定通り達成されている。
8領域の分科会活動と2回の班会議による議論を経て、3年目における包括的研究および各分科会領域における研究の進捗状況は概ね予定通り達成されている。
公開日・更新日
公開日
2021-05-27
更新日
-