文献情報
文献番号
201911030A
報告書区分
総括
研究課題名
特発性正常圧水頭症の診療ガイドライン作成に関する研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
H29-難治等（難）-一般-037
研究年度
令和1(2019)年度
研究代表者(所属機関)
新井 一(順天堂大学 大学院医学研究科脳神経外科学)
研究分担者(所属機関)
- 石川 正恒(洛和ヴィライリオス)
- 数井 裕光(高知大学医学部神経精神科学講座)
- 加藤 丈夫(山形大学)
- 栗山 長門(京都府立医科大学大学院医学研究科地域保健医療疫学教室)
- 佐々木 真理(岩手医科大学医歯薬総合研究所超高磁場MRI診断・病態研究部門)
- 伊達 勲(岡山大学大学院脳神経外科学)
- 松前 光紀(東海大学医学部外科学系脳神経外科領域)
- 森 悦朗(大阪大学大学院連合小児発達学研究科行動神経学神経精神医学寄附講座)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
6,237,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
特発性正常圧水頭症 (idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: iNPH) の診断・治療に関しては、従来地域、施設、医師の間でばらつきが大きかった．iNPHの診断と治療の標準化をめざして、2004年に本邦において世界初となる診療ガイドラインが発刊された．初版のガイドラインでは、腰椎穿刺によるタップテストを診断の中心に据えた．しかし一方で、ガイドライン策定の過程で、エビデンスレベルの高い研究成果を世界に発信することの必要性が認識され、本邦において医師主導型多施設共同前向きコホート研究SINPHONIが行われた．
本研究結果から、臨床上iNPHを疑う症例に、画像所見で脳室拡大とともに高位円蓋部くも膜下腔の狭小化等の所見（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus: DESH）を有した場合は、８割以上改善が得られたため、タップテストの結果に関わらず髄液シャント術の治療介入は可能となった．この結果を受け、2011年のガイドライン第２版は、本所見をより重視した診断アルゴリズムが定められた．発刊後、本邦からはランダム化比較試験SINPHONI-2 や全国疫学調査など、iNPHに関するエビデンスの高い研究結果が続々と報告されるようになった．とくに疫学調査の結果からは、本疾患が病院にて診断される割合は、発症が予想される患者数の１割も満たないことが明らかとなり、本疾患の啓蒙のために最新の知見を取り込んだ診療ガイドラインの改訂が急がれた．新たなエビデンスを取り入れた診療ガイドラインの再改訂が必要と判断し、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性正常圧水頭症の病因、診断と治療に関する研究」と日本正常圧水頭症学会の共同事業のもと、診療ガイドラインの全面改訂を行った．
本研究結果から、臨床上iNPHを疑う症例に、画像所見で脳室拡大とともに高位円蓋部くも膜下腔の狭小化等の所見（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus: DESH）を有した場合は、８割以上改善が得られたため、タップテストの結果に関わらず髄液シャント術の治療介入は可能となった．この結果を受け、2011年のガイドライン第２版は、本所見をより重視した診断アルゴリズムが定められた．発刊後、本邦からはランダム化比較試験SINPHONI-2 や全国疫学調査など、iNPHに関するエビデンスの高い研究結果が続々と報告されるようになった．とくに疫学調査の結果からは、本疾患が病院にて診断される割合は、発症が予想される患者数の１割も満たないことが明らかとなり、本疾患の啓蒙のために最新の知見を取り込んだ診療ガイドラインの改訂が急がれた．新たなエビデンスを取り入れた診療ガイドラインの再改訂が必要と判断し、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性正常圧水頭症の病因、診断と治療に関する研究」と日本正常圧水頭症学会の共同事業のもと、診療ガイドラインの全面改訂を行った．
研究方法
ガイドライン統括委員会を立ち上げ、班長所属施設にiNPHガイドライン作成事務局を設置した．日本正常圧水頭症学会と合同による改訂作業を行い、学会内からも研究協力者を選出しiNPHガイドライン作成グループを編成した．スコープについて議論し、重要臨床課題を決定し、原則としてMinds2014の方針に従って作成し、適宣現状を踏まえた対応を班会議での討議により決定して、作業を進めた．各重要臨床課題に対するクリニカルクエスチョン(CQ)を選定し、CQについてKey wordsを作成し、文献検索を行った。文献検索は原則第2版以降の2010年以降から2018年6月までを抽出した．評価シートが作成され、各アウトカムについてのエビデンスレベルを評価した．
推奨グレードは「1」＝強い推奨、「2」＝弱い推奨）とエビデンス総体（「A」強、「B」＝中、「C」＝弱、「D」＝とても弱い根拠の組み合わせにより表現した．また、推奨グレードを記載しないCQでもエビデンスレベルが記載できる場合には、エビデンスレベルを示した．エビデンスレベル評価については、個々の文献についてではなく、アウトカムごとにランダム化比較試験・観察研究などの研究デザインごとに、バイアスリスク、非直接性、非一貫性、不精確、出版バイアス等を考慮して、エビデンス総体に対する評価を実施した．
作成された原案について、評価・調整委員による査読を受け、2019年11月-12月に外部委員会、また学会ホームページでパブリックコメントを求め、寄せられた意見について検討し、原案を修正した．
推奨グレードは「1」＝強い推奨、「2」＝弱い推奨）とエビデンス総体（「A」強、「B」＝中、「C」＝弱、「D」＝とても弱い根拠の組み合わせにより表現した．また、推奨グレードを記載しないCQでもエビデンスレベルが記載できる場合には、エビデンスレベルを示した．エビデンスレベル評価については、個々の文献についてではなく、アウトカムごとにランダム化比較試験・観察研究などの研究デザインごとに、バイアスリスク、非直接性、非一貫性、不精確、出版バイアス等を考慮して、エビデンス総体に対する評価を実施した．
作成された原案について、評価・調整委員による査読を受け、2019年11月-12月に外部委員会、また学会ホームページでパブリックコメントを求め、寄せられた意見について検討し、原案を修正した．
結果と考察
iNPHの重要臨床課題から、推奨が診療の質を向上させると期待できる18項目をCQsとして、PICO形式で定式化した．疾患の解説的な事項をスコープで総論的事項とし、ガイドラインに記載し、CQsとの2部構成にした．定量的システマティクレビューを行う体制は未だ十分でないことから努力目標とし、各委員の判断にて可能な範囲で実施し、系統的な文献検索を実施した上で、定性的システマティクレビューを主体に作業を進めた．
改訂3版では、欧米を中心とした国際ガイドラインと日本のガイドラインとの診断基準の差異も考慮し、2019年5月に海外から招待者を呼び、東京で国際ガイドライン会議を開催し、専門用語などを統一し、診断の中心となるタップテストによるiNPH症状の改善と形態学的変化であるDESH所見を並列に重要視した診断アルゴリズムは、コンセンサスを得て国際基準のガイドラインが作成された．
改訂3版では、欧米を中心とした国際ガイドラインと日本のガイドラインとの診断基準の差異も考慮し、2019年5月に海外から招待者を呼び、東京で国際ガイドライン会議を開催し、専門用語などを統一し、診断の中心となるタップテストによるiNPH症状の改善と形態学的変化であるDESH所見を並列に重要視した診断アルゴリズムは、コンセンサスを得て国際基準のガイドラインが作成された．
結論
2020年3月1日 最新の研究成果を盛り込んだ特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版 (全136貢、ISBN 978-4-7792-2376-1) を出版し、国際版発行に向けてグローバルスタンダードを提供した．
公開日・更新日
公開日
2021-05-27
更新日
-