文献情報
文献番号
201811094A
報告書区分
総括
研究課題名
スモンに関する調査研究
課題番号
H29-難治等（難）-指定-001
研究年度
平成30(2018)年度
研究代表者(所属機関)
小長谷 正明(独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院 神経内科)
研究分担者(所属機関)
- 土井静樹(独立行政法人国立病院機構北海道医療センター神経内科)
- 千田圭二(独立行政法人国立病院機構岩手病院神経内科)
- 亀井 聡(日本大学医学部内科学系神経内科分野)
- 小池春樹(名古屋大学大学院医学系研究科)
- 小西哲郎(京都地域医療学際研究所がくさい病院)
- 坂井研一(独立行政法人国立病院機構南岡山医療センター臨床研究部)
- 笹ケ迫直一(独立行政法人国立病院機構大牟田病院)
- 橋本修二(藤田医科大学医学部衛生学講座)
- 青木正志(東北大学大学院医学系研究科神経内科)
- 浅田留美子(大阪府健康医療部保健医療室地域保健課)
- 阿部康二(岡山大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経内科学)
- 井上 学(大阪市立総合医療センター神経内科)
- 及川忠弘(北海道庁保健福祉部健康安全局地域保健課)
- 大江田知子(独立行政法人国立病院機構宇多野病院臨床研究部)
- 大越教夫(筑波技術大学)
- 大竹敏之(東京都医学総合研究所運動・感覚システム研究分野)
- 尾方克久(独立行政法人国立病院機構東埼玉病院臨床研究部)
- 越智博文(愛媛大学大学院医学系研究科老年・神経・総合診療内科学)
- 勝山真人(京都府立医科大学医学研究科)
- 川井元晴(山口大学大学院医学系研究科神経内科学)
- 菊地修一(石川県健康福祉部)
- 木村暁夫(岐阜大学大学院医学系研究科神経内科統御学講座神経内科・老年学分野)
- 吉良潤一(九州大学医学研究院)
- 楠 進(近畿大学医学部)
- 久留 聡(独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院神経内科)
- 小池亮子(独立行政法人国立病院機構西新潟中央病院臨床研究部)
- 齋藤由扶子(独立行政法人国立病院機構東名古屋病院神経内科)
- 佐伯 覚(産業医科大学リハビリテーション医学教室)
- 軸丸美香(大分大学医学部神経内科学講座)
- 嶋田 豊(富山大学大学院医学薬学研究部（医学部）)
- 杉浦嘉一郎(愛知県健康福祉部保険医療局)
- 杉江和馬(奈良県立医科大学神経内科学講座)
- 杉本精一郎(独立行政法人国立病院機構宮崎東病院神経内科)
- 鈴木義広(日本海総合病院)
- 関口兼司(神戸大学大学院医学研究科)
- 関島良樹(信州大学医学部)
- 高嶋 博(鹿児島大学大学院医歯学総合研究科)
- 高田博仁(独立行政法人国立病院機構青森病院神経内科)
- 高橋美枝(高知記念病院神経内科)
- 高橋光彦(日本医療大学保健医療学部)
- 瀧山嘉久(山梨大学大学院総合研究部医学域神経内科)
- 田中千枝子(日本福祉大学社会福祉学部)
- 谷口 亘(和歌山県立医科大学運動機能障害総合研究開発講座)
- 津坂和文(独立行政法人労働者健康安全機構釧路労災病院神経内科)
- 土居 充(独立行政法人国立病院機構鳥取医療センター神経内科)
- 峠 哲男(香川大学医学部健康科学科)
- 豊岡圭子(独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科)
- 豊島 至(独立行政法人国立病院機構あきた病院神経内科)
- 鳥居 剛(独立行政法人国立病院機構呉医療センター・中国がんセンター神経内科)
- 長嶋和明(群馬大学医学部附属病院脳神経内科)
- 中村 健(横浜市立大学医学部リハビリテーション科学)
- 西岡和郎(独立行政法人国立病院機構東尾張病院)
- 狭間敬憲(独立行政法人国立病院機構大阪南医療センター神経内科)
- 長谷川一子(独立行政法人国立病院機構相模原病院神経内科)
- 花山耕三(川崎医科大学リハビリテーション医学教室)
- 濱野忠則(福井大学医学部附属病院神経内科)
- 原 英夫(佐賀大学医学部神経内科)
- 平田宏之(名古屋市保健所)
- 深尾敏幸(岐阜大学大学院医学系研究科)
- 福留隆泰(独立行政法人国立病院機構長崎川棚医療センター)
- 舟川 格(独立行政法人国立病院機構兵庫中央病院神経内科)
- 寳珠山稔(名古屋大学大学院医学系研究科)
- 松田 希(福島県立医科大学医学部神経内科学講座)
- 眞野智生(大阪大学大学院医学系研究科脳神経機能再生学)
- 溝口功一(独立行政法人国立病院機構静岡医療センター)
- 三ツ井貴夫(独立行政法人国立病院機構徳島病院臨床研究部)
- 武藤多津郎(藤田医科大学医学部脳神経内科学)
- 森田光哉(自治医科大学附属病院リハビリテーションセンター/医学部内科学講座神経内科学部門)
- 森若文雄(北祐会神経内科病院)
- 矢部一郎(北海道大学大学院医学研究院神経病態学分野神経内科学教室)
- 山川 勇(滋賀医科大学内科学講座（神経内科）)
- 山下 賢(熊本大学大学院生命科学研究部)
- 山中義崇(千葉大学大学院医学研究院神経内医科学)
- 吉田宗平(関西医療大学神経病研究センター)
- 里宇明元(慶応義塾大学医学部リハビリテーション医学教室)
- 鷲見幸彦(国立研究開発法人国立長寿医療研究センター病院)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
70,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
キノホルムによる薬害であるスモンは、同剤の禁止により新規患者発生はなくなったが、既発患者は発症後40年以上経過してもこれらの症状は持続している。さらに高齢化と合併症により、患者の医学的、福祉的状況が悪化している。本研究では、全国のスモン患者の検診を行い、神経学的、老年医学的な全身的病態、療養や福祉サービス状況を調査して実態を明らかにし、同時にスモン患者に療養上のアドバイスを行う。また、キノホルム毒性の解明や病態の検討から治療法を模索する。同時に、スモン発症患者の遺伝的要因も検討する。
研究方法
各都道府県に配置された班員により、患者の検診を行い、各地区及び全国のデータを集積・解析して、医学的福祉的状況を把握し、対症療法の開発や療養状況の悪化予防を行う。スモン患者検診は過去31年間行われており、これをデータベース化し、時系列的解析を行うことにより、障害者の身体的、機能的、福祉的予後を明らかにする。さらに、キノホルムの神経毒性について検討を行い、また、スモン患者の抗酸化酵素NQ1機能喪失型C609T遺伝子多型を検討し、DNAを保存する。医療・福祉関係者に、スモンなどの難病、および薬害についての啓発を行うための市民公開講座を開催する。患者・家族も参加した形で行う。研究成果を患者の療養に資するために冊子を作成配布し、スモン患者に還元する。
結果と考察
平成30年度全国スモン検診で522名を診察し、男女比は141:381、平均年齢は80.8±8.3歳であり昨年同様80歳を超えている。75 歳以上の後期高齢者が78.7％であった。身体症状は指数弁以下の高度の視力障害8.9％、杖歩行以下の高度歩行障害63.1％、中等度以上の異常感覚72.0％であり、何らかの身体的随伴症状（いわゆる合併症）は、回答者の98.6％に、61.7％に精神徴候を認め､認知症は15.3％であった。検診動向から、スモン患者の現状は、高齢化と併発症により身体状況が悪化し、日常生活における介護度が増加している。また、家族構成の変化により独り暮らしや施設への長期入所者が増えている。
1977～2016年度データに2017年度データを追加して更新した。1977～2017年度のデータベース全体では延べ人数は32,189人、実人数は3,840人であった。その解析により、スモン患者の受診率は全体で、10年間に4.8％と増加しているが、訪問検診の効果と考えられた。
精神的併発症のうち、抑うつのスコアは加齢とともに改善し、一方で認知症が増加していた。抑うつ状態がある程度改善する傾向が見られた。スモン患者は日中の眠気が多く、健常高齢者より睡眠の質が悪いことが明らかになった。継続的検診受診者の検討から、回転移動機能の低下はスモン後遺症の特徴的運動機能障害と考えられることから、加齢要因だけではなく、スモン後遺症により検診参加が困難となっていた。
そのほか以下の医学的問題の継続的検討がなされた。
スモン後遺症による慢性疼痛と感覚障害
自律神経機能評価
認知機能の評価とMCI
咀嚼嚥下機能
リハビリテーション評価、移動能力・運動能力
骨・筋肉量、サルコペニア、転倒・骨折、フレイル
キノホルムの神経毒性は、アストロサイトに対する影響、視神経障害に関与するインターロイキン8（IL-8）の発現誘導の観点から検討された。また、引き続き、スモン患者と抗酸化酵素のNQ1遺伝子多型との相関性についても研究が行われたが、スモン患者のNQ1遺伝子多型、日本人一般と有意差は見られなかった。NQ1遺伝子検索に際して採取したDNAはバイオバンクとして貯蔵し、今後更に多くの生体試料の保存を心がける。
スモンの風化防止策として、患者・患者家族や行政関係者を対象とした『スモンの集い』を行い、スモンの福祉対策と若年発症スモン患者、骨折を取り上げた。『市民公開講座平成30年度スモンの集い：講演集』及び冊子『スモン患者さんが使える医療制度サービスハンドブック』を作成し、各スモン患者などに配布した。
班員を対象に、ロボットスーツHALとスモン患者の医療福祉をテーマにワークショップを開催した。『スモンに関する調査研究班平成30年度ワークショップ報告書』を作成した。
1977～2016年度データに2017年度データを追加して更新した。1977～2017年度のデータベース全体では延べ人数は32,189人、実人数は3,840人であった。その解析により、スモン患者の受診率は全体で、10年間に4.8％と増加しているが、訪問検診の効果と考えられた。
精神的併発症のうち、抑うつのスコアは加齢とともに改善し、一方で認知症が増加していた。抑うつ状態がある程度改善する傾向が見られた。スモン患者は日中の眠気が多く、健常高齢者より睡眠の質が悪いことが明らかになった。継続的検診受診者の検討から、回転移動機能の低下はスモン後遺症の特徴的運動機能障害と考えられることから、加齢要因だけではなく、スモン後遺症により検診参加が困難となっていた。
そのほか以下の医学的問題の継続的検討がなされた。
スモン後遺症による慢性疼痛と感覚障害
自律神経機能評価
認知機能の評価とMCI
咀嚼嚥下機能
リハビリテーション評価、移動能力・運動能力
骨・筋肉量、サルコペニア、転倒・骨折、フレイル
キノホルムの神経毒性は、アストロサイトに対する影響、視神経障害に関与するインターロイキン8（IL-8）の発現誘導の観点から検討された。また、引き続き、スモン患者と抗酸化酵素のNQ1遺伝子多型との相関性についても研究が行われたが、スモン患者のNQ1遺伝子多型、日本人一般と有意差は見られなかった。NQ1遺伝子検索に際して採取したDNAはバイオバンクとして貯蔵し、今後更に多くの生体試料の保存を心がける。
スモンの風化防止策として、患者・患者家族や行政関係者を対象とした『スモンの集い』を行い、スモンの福祉対策と若年発症スモン患者、骨折を取り上げた。『市民公開講座平成30年度スモンの集い：講演集』及び冊子『スモン患者さんが使える医療制度サービスハンドブック』を作成し、各スモン患者などに配布した。
班員を対象に、ロボットスーツHALとスモン患者の医療福祉をテーマにワークショップを開催した。『スモンに関する調査研究班平成30年度ワークショップ報告書』を作成した。
結論
スモン患者の現状は、本来の症状に加えて、加齢や併発症による医学的状況やQOLが低下してきている。円滑な公的サービスの受給や若年発症者問題を含めて、適切な対応が必要である。今後も引き続き、検診活動の場を通して、検診結果に基づいた医療と福祉面の指導と啓発が必要である。キノホルムの神経毒性とスモン発症者のバイオバンク構築が必要である。
公開日・更新日
公開日
2019-09-17
更新日
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