文献情報
文献番号
201711118A
報告書区分
総括
研究課題名
スモンに関する調査研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
H29-難治等（難）-指定-001
研究年度
平成29(2017)年度
研究代表者(所属機関)
小長谷 正明(独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院 神経内科)
研究分担者(所属機関)
- 藤木直人(独立行政法人国立病院機構北海道医療センター神経内科)
- 千田圭二(独立行政法人国立病院機構岩手病院神経内科)
- 亀井 聡(日本大学医学部内科学系神経内科分野)
- 小池春樹(名古屋大学大学院医学系研究科神経内科)
- 坂井研一(独立行政法人国立病院機構南医療センター臨床研究部)
- 笹ケ迫直一(独立行政法人国立病院機構大牟田病院診療部)
- 橋本修二(藤田保健衛生大学医学部衛生学講座)
- 青木正志(東北大学大学院医学系研究科神経内科)
- 浅田留美子(大阪府健康医療部保健医療室地域保健課)
- 阿部康二(岡山大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経内科学)
- 池田修一(信州大学医学部附属病院神経内科)
- 井上 学(地方独立行政法人大阪市民病院機構大阪市立総合医療センター神経内科)
- 大井清文(公益財団法人いわてリハビリテーションセンター診療部)
- 大越教夫(筑波技術大学)
- 大竹敏之(東京都医学総合研究科運動・感覚システム研究分野)
- 尾方克久(独立行政法人国立病院機構東埼玉病院臨床研究部)
- 越智博文(愛媛大学大学院医学系研究科老年・神経・総合診療内科学)
- 勝山真人(京都府立医科大学医学研究科)
- 川井元晴(山口大学大学院医学系研究科神経内科学)
- 菊地修一(石川県健康福祉部)
- 木村暁夫(岐阜大学大学院医学系研究科神経内科統御学講座神経内科・老年学分野)
- 吉良潤一(九州大学大学院医学研究院神経内科学分野)
- 楠 進(近畿大学医学部神経内科)
- 久留 聡(独立行政法人国立病院機構鈴鹿病院神経内科)
- 小池亮子(独立行政法人国立病院機構西新潟中央病院臨床研究部)
- 近藤良伸(愛知県健康福祉部保健医療局健康対策課)
- 齋藤由扶子(独立行政法人国立病院機構東名古屋病院診療部)
- 佐伯 覚(産業医科大学医学部リハビリテーション医学)
- 軸丸美香(大分大学医学部神経内科学講座)
- 嶋田 豊(富山大学大学院医学薬学研究部)
- 下田光太郎(独立行政法人国立病院機構鳥取医療センター神経内科)
- 杉浦嘉泰(福島県立医科大学医学部神経内科学講座)
- 杉江和馬(奈良県立医科大学神経内科)
- 杉本精一郎(独立行政法人国立病院機構宮崎東病院神経内科)
- 杉山 博(独立行政法人国立病院機構宇多野病院神経内科)
- 鈴木義広(日本海総合病院神経内科)
- 関口兼司(神戸大学大学院医学研究科)
- 高嶋 博(鹿児島大学大学院医歯学総合研究科)
- 高田博仁(独立行政法人国立病院機構青森病院神経内科)
- 高橋美枝(医療法人高田会高知記念病院神経内科)
- 高橋光彦(日本医療大学保健医療学部リハビリテーション学科)
- 瀧山嘉久(山梨大学大学院総合研究部医学域)
- 竹内徳男(北海道保健福祉部健康安全局地域保健課)
- 田中千枝子(日本福祉大学社会福祉学部)
- 谷口 亘(和歌山県立医科大学整形外科学教室)
- 津坂和文(労働者健康安全機構釧路労災病院神経内科)
- 峠 哲男(香川大学医学部看護学科健康科学)
- 豊島 至(独立行政法人国立病院機構あきた病院神経内科)
- 鳥居 剛(独立行政法人国立病院機構呉医療センター神経内科)
- 長嶋和明(群馬大学医学部附属病院脳神経内科)
- 中村 健(横浜市立大学医学部リハビリテーション科学)
- 西岡和郎(独立行政法人国立病院機構東尾張病院)
- 狭間敬憲(独立行政法人国立病院機構大阪南医療センター神経内科)
- 長谷川一子(独立行政法人国立病院機構相模原病院神経内科)
- 花山耕三(川崎医科大学リハビリテーション医学教室)
- 濱野忠則(福井大学医学部附属病院神経内科)
- 原 英夫(佐賀大学内科学講座神経内科)
- 坂野英男(名古屋市衛生研究所疫学情報部)
- 廣田伸之(地方独立行政法人市立大津市民病院神経内科)
- 深尾敏幸(岐阜大学大学院医学系研究科)
- 藤村晴俊(独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科)
- 舟川 格(独立行政法人国立病院機構兵庫中央病院神経内科)
- 寳珠山稔(名古屋大学脳とこころの研究センター)
- 松尾秀徳(独立行政法人国立病院機構長崎川棚医療センター神経内科)
- 眞野智生(大阪大学大学院医学系研究科脳神経機能再生学)
- 溝口功一(独立行政法人国立病院機構静岡医療センター神経内科)
- 三ツ井貴夫(独立行政法人国立病院機構徳島病院臨床研究部)
- 武藤多津郎(藤田保健衛生大学医学部脳神経内科学)
- 森田光哉(自治医科大学附属病院リハビリテーションセンター)
- 森若文雄(医療法人北祐会北祐会神経内科病院神経内科)
- 矢部一郎(北海道大学大学院医学研究院神経病態学分野神経内科学教室)
- 山下 賢(熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学)
- 山中義崇(千葉大学大学院医学研究院神経内科学)
- 吉田宗平(関西医療大学神経病研究センター保健医療学部)
- 里宇明元(慶応義塾大学医学部リハビリテーション医学教室)
- 鷲見幸彦(国立研究開発法人国立長寿医療研究センター病院神経内科)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成29(2017)年度
研究終了予定年度
令和1(2019)年度
研究費
70,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
キノホルムによる薬害であるスモンは、同剤の禁止により新規患者発生はなくなったが、既発患者は発症後40年以上経過してもこれらの症状は持続している。さらに高齢化と合併症により、患者の医学的、福祉的状況が悪化している。本研究では、全国のスモン患者の検診を行い、神経学的、老年医学的な全身的病態、療養や福祉サービス状況を調査して実態を明らかにし、同時にスモン患者に療養上のアドバイスを行う。また、キノホルム毒性の解明や病態の検討から治療法を模索する。同時に、スモン発症患者の遺伝的素因も検討する。
研究方法
各都道府県に配置された班員により、患者の検診を行い、各地区及び全国のデータを集積・解析して、医学的福祉的状況を把握し、対症療法の開発や療養状況の悪化予防を行う。スモン患者検診は過去29年間行われており、これをデータ・ベース化し、時系列的解析を行うことにより、障害者の身体的、機能的、福祉的予後を明らかにする。さらに、キノホルムの神経毒性について検討を行い、また、スモン患者の抗酸化酵素NQ1機能喪失型C609T遺伝子多型を検討する。医療・福祉関係者に、スモンなどの難病、および薬害についての啓発を行うための市民公開講座を開催する。患者・家族も参加した形で行う。研究成果を患者の療養に資するために冊子を作成配布し、スモン患者に還元する。
結果と考察
平成29年度全国スモン検診で568名を診察し、男女比は163:405、平均年齢は80.5±8.4歳であった。解析しえた560名での結果は、75 歳以上の後期高齢者が77.3％であった。身体症状は指数弁以下の高度の視力障害8.7％、杖歩行以下の高度歩行障害63.6％、中等度以上の異常感覚71.2％であり、何らかの身体的随伴症状（いわゆる合併症）は、回答者の98.3％に、62.8％に精神徴候を認め､認知症は15.8％であった。 検診動向から、スモン患者の現状は、次のように要約される。１）高齢化と併発症の増加・累積による身体状況の悪化。２）身体状況の悪化による、日常生活動作および介護度の重症化。３）長期入院・入所と一人暮らしの増加。４）介護度は高まった一方で、介護に関する不安は減少しつつある。
1977～2015年度データに2016年度データを追加して更新した。1977～2016年度のデータ・ベース全体では延べ人数31,620人と実人数3,827人となった。
データ・ベースによる分析により、若年発症スモン患者は、高齢化による家族の少人数化や独居患者の増加、経済力が乏しく、高い未婚率などが明らかになった。
スモン患者の運動機能の長期的観察では、回転移動と歩行の運動障害に特徴付けられ、クラスター分析では3群に分けられ、運動障害が顕著なクラスターは高年齢帯に分布していた。2次元動作計測ソフトでの解析で、進行しているスモン患者では動揺拡大と遂行時間延長を認めた。スモン患者の神経障害に対する反復性経頭蓋磁気刺激の試みでは、異常感覚の改善・変化が認められた。痙性麻痺に対する鍼灸マッサージの検討では、治療回数の増加により症状の改善がみられた。
そのほか以下の医学的問題の継続的検討がなされた。
スモン後遺症による慢性疼痛と大脳機能構築の変化
パーキンソン病有病率の前向き検討
自律神経機能評価
認知機能の評価とMCI
抑うつ状態の予防と保護要因
咀嚼嚥下機能、
リハビリテーション評価、移動能力・運動能力
骨・筋肉量、サルコペニア、転倒・骨折、フレイル
キノホルムの神経毒性はアポトーシス、軸索輸送、インターロイキン8（IL-8）の発現誘導、脊髄全角細胞の興奮性の観点から検討された。また、昨年度に引き続き、スモン患者と抗酸化酵素のNQ1機能喪失型C609T遺伝子多型との相関性についても63例の解析が行われ、結論を得るには、発症時の臨床症候と合わせて、さらに症例数を増やして詳細に検討する必要がある。
スモンの風化防止策として、患者、患者家族や行政関係者を対象とした『スモンの集い』を行い、若年発症スモン患者を取り上げた。社会的・経済的基盤が乏しい若年発症者が高齢期を迎えており、今後の支援策が課題である。『市民公開講座平成29年度スモンの集い：講演集』及びDVDを作成し、各スモン患者などに配布した。
班員を対象に、神経毒性、転倒、NQ1をテーマにワークショップを開催した。
1977～2015年度データに2016年度データを追加して更新した。1977～2016年度のデータ・ベース全体では延べ人数31,620人と実人数3,827人となった。
データ・ベースによる分析により、若年発症スモン患者は、高齢化による家族の少人数化や独居患者の増加、経済力が乏しく、高い未婚率などが明らかになった。
スモン患者の運動機能の長期的観察では、回転移動と歩行の運動障害に特徴付けられ、クラスター分析では3群に分けられ、運動障害が顕著なクラスターは高年齢帯に分布していた。2次元動作計測ソフトでの解析で、進行しているスモン患者では動揺拡大と遂行時間延長を認めた。スモン患者の神経障害に対する反復性経頭蓋磁気刺激の試みでは、異常感覚の改善・変化が認められた。痙性麻痺に対する鍼灸マッサージの検討では、治療回数の増加により症状の改善がみられた。
そのほか以下の医学的問題の継続的検討がなされた。
スモン後遺症による慢性疼痛と大脳機能構築の変化
パーキンソン病有病率の前向き検討
自律神経機能評価
認知機能の評価とMCI
抑うつ状態の予防と保護要因
咀嚼嚥下機能、
リハビリテーション評価、移動能力・運動能力
骨・筋肉量、サルコペニア、転倒・骨折、フレイル
キノホルムの神経毒性はアポトーシス、軸索輸送、インターロイキン8（IL-8）の発現誘導、脊髄全角細胞の興奮性の観点から検討された。また、昨年度に引き続き、スモン患者と抗酸化酵素のNQ1機能喪失型C609T遺伝子多型との相関性についても63例の解析が行われ、結論を得るには、発症時の臨床症候と合わせて、さらに症例数を増やして詳細に検討する必要がある。
スモンの風化防止策として、患者、患者家族や行政関係者を対象とした『スモンの集い』を行い、若年発症スモン患者を取り上げた。社会的・経済的基盤が乏しい若年発症者が高齢期を迎えており、今後の支援策が課題である。『市民公開講座平成29年度スモンの集い：講演集』及びDVDを作成し、各スモン患者などに配布した。
班員を対象に、神経毒性、転倒、NQ1をテーマにワークショップを開催した。
結論
スモン患者の現状は、本来の症状に加えて、様々な身体的随伴症状が加わり、患者の医学的状況やQOLが低下してきており、良好な健康状態の維持が必要である。今後も引き続き、検診活動の場を通して、検診結果に基づいた医療と福祉面の指導と啓発が必要である。キノホルムの神経毒性とスモン発症者の遺伝学的特性を明らかにする必要がある。
公開日・更新日
公開日
2018-06-12
更新日
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