文献情報
文献番号
201711047A
報告書区分
総括
研究課題名
難治性めまい疾患に関する調査研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
H28-難治等（難）-一般-032
研究年度
平成29(2017)年度
研究代表者(所属機関)
武田 憲昭(国立大学法人徳島大学 大学院医歯薬学研究部)
研究分担者(所属機関)
- 宇佐美 真一(国立大学法人信州大学学術研究院 医学系)
- 北原 糺(奈良県立医科大学 医学部)
- 肥塚 泉(聖マリアンナ医科大学 医学部)
- 将積 日出夫(国立大学法人富山大学 大学院医学薬学研究部（医学）)
- 鈴木 衞(学校法人東京医科大学)
- 土井 勝美(近畿大学 医学部)
- 長縄 慎二(国立大学法人名古屋大学 大学院医学系研究科)
- 堀井 新(国立大学法人新潟大学 医歯学系)
- 室伏 利久(帝京大学 医学部)
- 山下 裕司(国立大学法人山口大学 大学院医学系研究科)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成28(2016)年度
研究終了予定年度
平成29(2017)年度
研究費
2,400,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
1. 指定難病である遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査、2. 遅発性内リンパ水腫の類縁疾患であるメニエール病の全国疫学調査と両疾患のレジストリの構築、3. 内リンパ水腫画像検査の国際的標準化と遅発性内リンパ水腫の診断基準・重症度分類の改訂の検討、4. 遅発性内リンパ水腫の鑑別疾患であるメニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準の改定の検討、5. 遅発性内リンパ水腫診療ガイドラインの作成を目指したスコープの作成とエビデンスの収集、6. 難病情報センターと日本めまい平衡医学会のホームページの遅発性内リンパ水腫の解説の作成と改訂
研究方法
疫学調査と内リンパ水腫画像検査に関する研究については、倫理委員会の承認を得て行った。それ以外の研究については、倫理面の問題は生じない。
結果と考察
1. 指定難病である遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査
遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査では、同側型が6割、性差は女性優位であった。先行する高度難聴の原因では、突発性難聴、原因不明の若年性一側聾、ムンプス難聴の順であり、家族歴はみられなかった。
2. 遅発性内リンパ水腫の類縁疾患であるメニエール病の全国疫学調査と両疾患のレジストリの構築
昨年度に作成した遅発性内リンパ水腫とその類縁疾患であるメニエール病の症例登録レジストリを班員で評価し、修正を行った。また、遅発性内リンパ水腫の症例登録レジストリとメニエール病の症例登録レジストリと共通化を行った。さらに、重症例と軽症例を比較できるようにした。
メニエール病の全国疫学調査から、有病率は人口10万人対46人（本邦患者数推定5万8千人）と推定され、性差は女性優位、高齢新規発症患者の増加傾向が認められた。
3. 内リンパ水腫画像検査の国際的標準化と遅発性内リンパ水腫の診断基準・重症度分類の改訂の検討
内耳造影MRIを用いた内リンパ水腫画像検査の定量性の向上を行った。内耳造影MRIを用いた内リンパ水腫画像検査の標準化した検査マニュアルを作成した。
昨年度の遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査に基づいて、遅発性内リンパ水腫の重症度分類の、B：聴覚障害が4点、両側性高度進行（中等度以上の両側性不可逆性難聴）（純音聴力検査で平均聴力が両側40 dB以上で40 dB未満に改善しない場合）を、B：聴覚障害が4点、両側性高度進行（両側性不可逆性高度難聴）（純音聴力検査で平均聴力が両側70 dB以上で70 dB未満に改善しない場合）に改訂した。
4. 遅発性内リンパ水腫の鑑別疾患であるメニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準の改定の検討
昨年度に行った国内外の診断基準の調査に基づき、メニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準を改定した。
5. 遅発性内リンパ水腫診療ガイドラインの作成を目指したスコープの作成とエビデンスの収集
遅発性内リンパ水腫診療ガイドラインを作成する目的で、昨年度に作成した診療ガイドラインの企画書であるスコープに基づいてCQを設定し、エビデンスの収集と評価を行った。しかし、世界的にも遅発性内リンパ水腫に関する比較試験は行われておらず、遅発性内リンパ水腫の治療に関するエビデンスはほとんどないのが現状であった。そこでCQは項目のみとして、遅発性内リンパ水腫の診断基準、遅発性内リンパ水腫の重症度分類、遅発性内リンパ水腫の疾患概念、遅発性内リンパ水腫の症状、遅発性内リンパ水腫の治療、遅発性内リンパ水腫の疫学を含む遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン（案）を作成した。
6. 難病情報センターと日本めまい平衡医学会のホームページの遅発性内リンパ水腫の解説の作成と改訂
難病情報センターのホームページの遅発性内リンパ水腫の2) 診断・治療指針（医療従事者向け）と3) FAQ（よくある質問と回答）を改訂した。日本めまい平衡医学会のホームページに遅発性内リンパ水腫の解説2) 一般医師用、3) 患者用を作成した。
遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査では、同側型が6割、性差は女性優位であった。先行する高度難聴の原因では、突発性難聴、原因不明の若年性一側聾、ムンプス難聴の順であり、家族歴はみられなかった。
2. 遅発性内リンパ水腫の類縁疾患であるメニエール病の全国疫学調査と両疾患のレジストリの構築
昨年度に作成した遅発性内リンパ水腫とその類縁疾患であるメニエール病の症例登録レジストリを班員で評価し、修正を行った。また、遅発性内リンパ水腫の症例登録レジストリとメニエール病の症例登録レジストリと共通化を行った。さらに、重症例と軽症例を比較できるようにした。
メニエール病の全国疫学調査から、有病率は人口10万人対46人（本邦患者数推定5万8千人）と推定され、性差は女性優位、高齢新規発症患者の増加傾向が認められた。
3. 内リンパ水腫画像検査の国際的標準化と遅発性内リンパ水腫の診断基準・重症度分類の改訂の検討
内耳造影MRIを用いた内リンパ水腫画像検査の定量性の向上を行った。内耳造影MRIを用いた内リンパ水腫画像検査の標準化した検査マニュアルを作成した。
昨年度の遅発性内リンパ水腫の全国疫学調査に基づいて、遅発性内リンパ水腫の重症度分類の、B：聴覚障害が4点、両側性高度進行（中等度以上の両側性不可逆性難聴）（純音聴力検査で平均聴力が両側40 dB以上で40 dB未満に改善しない場合）を、B：聴覚障害が4点、両側性高度進行（両側性不可逆性高度難聴）（純音聴力検査で平均聴力が両側70 dB以上で70 dB未満に改善しない場合）に改訂した。
4. 遅発性内リンパ水腫の鑑別疾患であるメニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準の改定の検討
昨年度に行った国内外の診断基準の調査に基づき、メニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準を改定した。
5. 遅発性内リンパ水腫診療ガイドラインの作成を目指したスコープの作成とエビデンスの収集
遅発性内リンパ水腫診療ガイドラインを作成する目的で、昨年度に作成した診療ガイドラインの企画書であるスコープに基づいてCQを設定し、エビデンスの収集と評価を行った。しかし、世界的にも遅発性内リンパ水腫に関する比較試験は行われておらず、遅発性内リンパ水腫の治療に関するエビデンスはほとんどないのが現状であった。そこでCQは項目のみとして、遅発性内リンパ水腫の診断基準、遅発性内リンパ水腫の重症度分類、遅発性内リンパ水腫の疾患概念、遅発性内リンパ水腫の症状、遅発性内リンパ水腫の治療、遅発性内リンパ水腫の疫学を含む遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン（案）を作成した。
6. 難病情報センターと日本めまい平衡医学会のホームページの遅発性内リンパ水腫の解説の作成と改訂
難病情報センターのホームページの遅発性内リンパ水腫の2) 診断・治療指針（医療従事者向け）と3) FAQ（よくある質問と回答）を改訂した。日本めまい平衡医学会のホームページに遅発性内リンパ水腫の解説2) 一般医師用、3) 患者用を作成した。
結論
指定難病である遅発性内リンパ水腫と類縁疾患であるメニエール病の全国疫学調査を行い、両疾患の患者登録レジストリを構築した。遅発性内リンパ水腫の重症度分類を改訂した。遅発性内リンパ水腫の鑑別疾患であるメニエール病、前庭神経炎、両側前庭機能障害の診断基準を改定した。内耳造影MRIを用いた内リンパ水腫画像検査の定量性を向上させ、国際的標準化を行った。遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン（案）を作成した。難病情報センターと日本めまい平衡医学会のホームページの遅発性内リンパ水腫の解説を改訂した。
公開日・更新日
公開日
2018-05-28
更新日
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