文献情報
文献番号
201711007A
報告書区分
総括
研究課題名
原発性高脂血症に関する調査研究
課題番号
H27-難治等（難）-一般-021
研究年度
平成29(2017)年度
研究代表者(所属機関)
石橋 俊(自治医科大学 医学部 内科学講座 内分泌代謝学部門)
研究分担者(所属機関)
- 寺本 民生(帝京大学 臨床研究センター 代謝学)
- 山下 静也(独立行政法人りんくう医療センター病院)
- 武城 英明(東邦大学医学部附属佐倉病院)
- 荒井 秀典(独立行政法人長寿医療センター病院)
- 林 登志雄(名古屋大学大学院 医学系研究科 看護学専攻 健康発達看護学講座)
- 島野 仁(筑波大学大学院 医学医療系)
- 池脇 克則(防衛医科大学校 抗加齢血管内科)
- 後藤田 貴也(杏林大学 生化学)
- 塚本 和久(帝京大学医学部 内科学講座 総合内科)
- 土橋 一重(昭和大学医学部 小児科学講座)
- 斯波 真理子(国立循環器病センター 病態代謝部)
- 横手 幸太郎(千葉大学大学院 医学研究院)
- 宮本 恵宏(国立循環器病センター 予防健診部)
- 関島 良樹(信州大学医学部 内科学第三)
- 石垣 泰(岩手医科大学 糖尿病・代謝内科)
- 岡崎 啓明(東京大学医学部 糖尿病代謝内科)
- 野原 淳(金沢大学大学院 医薬保険学総合研究脂質研究講座)
- 稲垣 恭子(日本医科大学 内分泌・糖尿病代謝科)
- 小山 信吾(山形大学医学部 第3内科)
- 倉科 智行(自治医科大学 内科学講座 内分泌代謝学部門)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成27(2015)年度
研究終了予定年度
平成29(2017)年度
研究費
5,785,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
我が国の原発性高脂血症のうち、とくにFH（ホモ・ヘテロ接合体含む）、家族性Ⅲ型高脂血症、高カイロミクロン血症患者の病態および治療実態の調査を行い、その後前向きに各種イベントの発生および死亡を追跡することにより、上記疾患患者におけるイベント発生率・死亡率を明らかにし、予後改善への貢献、診療ガイドラインの改訂を目的とする。
研究方法
FH・家族性Ⅲ型高脂血症・高カイロミクロン血症の予後実態調査（PROLIPID研究）」は、患者登録後より前向きに各種イベントの発生および死亡を追跡することにより、上記疾患患者におけるイベント発生率・死亡率を明らかにするため一昨年度に立ち上げた研究であり、本年度は施設登録および症例登録の推進およびベースライン調査を行った。
「家族性高コレステロール血症診療ガイドライン」（日本動脈硬化学会）の策定において、学会の診療ガイドライン作成委員会に本研究班の研究者が多数参加し、共同で作成を行った。また、「動脈硬化性疾患予防ガイドライン2017年版」や「脂質異常症治療ガイド2013年版改訂版」の執筆にも関わり刊行に至った。
脳腱黄色腫症の新診断基準案、診療ガイドライン案を作成した。
「家族性高コレステロール血症診療ガイドライン」（日本動脈硬化学会）の策定において、学会の診療ガイドライン作成委員会に本研究班の研究者が多数参加し、共同で作成を行った。また、「動脈硬化性疾患予防ガイドライン2017年版」や「脂質異常症治療ガイド2013年版改訂版」の執筆にも関わり刊行に至った。
脳腱黄色腫症の新診断基準案、診療ガイドライン案を作成した。
結果と考察
「家族性高コレステロール血症・家族性Ⅲ型高脂血症・高カイロミクロン血症の予後実態調査」研究のベースライン調査を行った。2017年12月時点で422例の登録があり、FHホモ接合体6例、FHヘテロ接合体362例、Ⅲ型14例、高カイロミクロン血症35例であった。FHヘテロ症例の登録時LDL-C平均値は141mg/dlであり、日本動脈硬化学会の定める治療目標値の100mg/dl未満には到達していなかった。早発性冠動脈疾患家族歴は約3割に認められた。89%がスタチンで治療され、さらに59%がスタチン以外の治療を併用していた。高カイロミクロン血症症例の登録時トリグリセリド平均値は550mg/dlであった。
ガイドラインについて、日本動脈硬化学会FH診療ガイドライン作成委員会（本研究班の石橋、山下、武城、荒井、土橋、斯波、横手、石垣、野原らにより構成）が「家族性高コレステロール血症診療ガイドライン2017」を発表した。
日本動脈硬化学会より平成29年7月1日に発刊された「動脈硬化性疾患予防ガイドライン 2017年版」の「家族性高コレステロール血症」と「その他の原発性高脂血症」についての執筆を班員が中心に行った。
脳腱黄色腫症の新しい診断基準案と、診療ガイドライン案を日本神経学会に提示し承認の依頼を行っている。
ガイドラインについて、日本動脈硬化学会FH診療ガイドライン作成委員会（本研究班の石橋、山下、武城、荒井、土橋、斯波、横手、石垣、野原らにより構成）が「家族性高コレステロール血症診療ガイドライン2017」を発表した。
日本動脈硬化学会より平成29年7月1日に発刊された「動脈硬化性疾患予防ガイドライン 2017年版」の「家族性高コレステロール血症」と「その他の原発性高脂血症」についての執筆を班員が中心に行った。
脳腱黄色腫症の新しい診断基準案と、診療ガイドライン案を日本神経学会に提示し承認の依頼を行っている。
結論
本邦のFH患者ではスタチン治療を受けていない患者が約1割あった。治療目標値100mg/dl未満を達成するには、さらに他の治療薬の併用を積極的に推進する必要がある。今後も症例を集積し、予後実態調査の可能なレジストリにしていく必要がある。指定難病の啓発活動について、多角的に展開していく必要がある。
公開日・更新日
公開日
2018-06-08
更新日
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