文献情報
文献番号
201610087A
報告書区分
総括
研究課題名
Treacher Collins 症候群の診断と医療的ケアと社会的支援
課題番号
H28-難治等(難)-一般-005
研究年度
平成28(2016)年度
研究代表者(所属機関)
加我 君孝(独立行政法人国立病院機構 東京医療センター 臨床研究センター)
研究分担者(所属機関)
- 朝戸 裕貴(獨協医科大学 医学部 形成外科)
- 守本 倫子(国立成育医療研究センター 耳鼻咽喉科)
- 浅沼 聡(埼玉県立小児医療センター 耳鼻咽喉科)
- 仲野 敦子(千葉県こども病院 耳鼻咽喉科)
- 坂田 英明(独立行政法人国立病院機構 東京医療センター 臨床研究センター)
- 加我 牧子(東京都立東部療育センター)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成28(2016)年度
研究終了予定年度
平成29(2017)年度
研究費
924,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
Treacher Collins症候群の症例ではどのような医学的問題があり、現在実施されている医療について調査し、診断・治療の指針を作成する。
研究方法
１）気道狭窄とその診断と治療法、２）小耳症・外耳道閉鎖の診断と治療方法を主たる2分野とし、その他に３）咀嚼・嚥下障害、４）顔面奇形についても現状を各研究分担者に報告を依頼し、これをデータベースとして診断と治療指針を作成する。
結果と考察
１）気道狭窄に対して気管切開が行われており、6歳になって就学先の選択の困難に直面していることがわかった。術後の気道管理、発声・発語および就学に大きな課題があり、教育の支援が必要である。
２）両側小耳症・外耳道閉鎖に対して耳介形成が行われているが、外耳道形成が困難な症例が少なくなく、骨導補聴器の継続が必要な症例が多い。
３）１）、２）の両方の医療が必要な症例も存在する。
２）両側小耳症・外耳道閉鎖に対して耳介形成が行われているが、外耳道形成が困難な症例が少なくなく、骨導補聴器の継続が必要な症例が多い。
３）１）、２）の両方の医療が必要な症例も存在する。
結論
１）気道狭窄に対して気管切開が適応である。しかし言語発達以前の気管切開は発声・発語、就学の選択に課題を残す。
２）両側小耳症・外耳道狭窄に対して形成術に加え、埋込型骨導補聴器(Baha, Bonebridge)の手術の選択を拡げることがすすめられる。
２）両側小耳症・外耳道狭窄に対して形成術に加え、埋込型骨導補聴器(Baha, Bonebridge)の手術の選択を拡げることがすすめられる。
公開日・更新日
公開日
2017-05-17
更新日
-