文献情報
文献番号
201610027A
報告書区分
総括
研究課題名
びまん性肺疾患に関する調査研究
課題番号
H26-難治等(難)-一般-065
研究年度
平成28(2016)年度
研究代表者(所属機関)
本間 栄(東邦大学医学部医学科内科学講座（大森）呼吸器内科)
研究分担者(所属機関)
- 高橋 弘毅(札幌医科大学医学部 呼吸器・アレルギー内科学講座呼吸器内科学)
- 今野 哲(北海道大学大学院医学研究科 呼吸器内科学分野)
- 海老名 雅仁(東北医科薬科大学医学部内科学第一 呼吸器内科)
- 坂東 政司(自治医科大学内科学講座 呼吸器内科学部門)
- 酒井 文和(埼玉医科大学国際医療センター共通部門画像診断科 放射線科学)
- 慶長 直人((公財)結核予防会結核研究所 呼吸器病学)
- 有村 義宏(杏林大学 第一内科腎臓リウマチ膠原病内科)
- 稲瀬 直彦(東京医科歯科大学 呼吸器内科)
- 吾妻 安良太(日本医科大学 大学院医学研究科 呼吸器内科学分野)
- 岸 一馬(国家公務員共済組合連合会虎の門病院 呼吸器内科学)
- 須田 隆文(浜松医科大学 内科学第二講座)
- 長谷川 好規(名古屋大学医学研究科 呼吸器内科)
- 伊達 洋至(京都大学大学院医学研究科器官外科学講座 呼吸器外科学)
- 中山 健夫(京都大学大学院医学研究科 社会健康医学系専攻健康情報学分野)
- 井上 義一(国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 難治性肺疾患研究部)
- 服部 登(広島大学大学院医歯薬保健学研究院 分子内科学)
- 西岡 安彦(徳島大学大学院医歯薬医学研究部 呼吸器・膠原病内科学分野)
- 渡辺 憲太朗(福岡大学医学部 呼吸器内科)
- 福岡 順也(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科生命医科学講座 病理学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究（難治性疾患政策研究）
研究開始年度
平成26(2014)年度
研究終了予定年度
平成28(2016)年度
研究費
15,322,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
本研究班はこれまで組織的・体系的に研究が行われてこなかった稀少難治性びまん性肺疾患{(1)-(3)}について全国的な疫学調査を行い、全国共通の診断基準・重症度分類等の確立を目指す。また、客観的な指標に基づく疾患概念が確立している難治性びまん性肺疾患{(4)-(6)}については、科学的根拠を集積・分析し、エビデンスに基づいた診療ガイドライン等の作成および改訂等を推進し、臨床現場における医療の質の向上を図り、国民への研究成果の還元を促進することを目的としている。
対象疾患リスト
(1) ヘルマンスキーパドラック症候群合併間質性肺炎
(2) 肺胞微石症
(3) 難治性気道疾患（難治性びまん性汎細気管支炎・閉塞性細気管支炎・線毛機能不全症候群）
(4) 肺胞蛋白症
(5) 特発性間質性肺炎（特発性肺線維症、気腫合併肺線維症・上葉優位型肺線維症、ANCA陽性間質性肺炎）
(6) サルコイドーシス
対象疾患リスト
(1) ヘルマンスキーパドラック症候群合併間質性肺炎
(2) 肺胞微石症
(3) 難治性気道疾患（難治性びまん性汎細気管支炎・閉塞性細気管支炎・線毛機能不全症候群）
(4) 肺胞蛋白症
(5) 特発性間質性肺炎（特発性肺線維症、気腫合併肺線維症・上葉優位型肺線維症、ANCA陽性間質性肺炎）
(6) サルコイドーシス
研究方法
班組織の中に、以下にあげるような分科会・部会組織を作り、より機動性、横断性をもって成果が上がるように企画した。なお、本研究は日本呼吸器学会、日本呼吸器外科学会、日本肺癌学会、日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会、肺胞蛋白症・遺伝性間質性肺疾患に関する研究班、厚労省難治性血管炎班等と密な連携体制を構築しながら進めた。
A.稀少難治性びまん性肺疾患分科会
1.ヘルマンスキーパドラック症候群(HPS)合併間質性肺炎部会
2.肺胞蛋白症部会
3.肺胞微石症部会
B.難治性気道疾患分科会
1. 難治性びまん性汎細気管支炎(DPB)
2. 閉塞性細気管支炎
3. 線毛機能不全症候群
C. 特発性間質性肺炎分科会
1. 特発性肺線維症 (IPF)
① IPF治療ガイドラインの刊行部会
② IPF合併肺癌ガイドライン策定部会
③ IPF重症度分類の策定部会
④ IPF診断の標準化部会
2.気腫合併肺線維症 (CPFE)，上葉優位型肺線維症 (PPFE)診断基準の策定部会
3.ANCA陽性間質性肺炎の検討部会
D.サルコイドーシス分科会
A.稀少難治性びまん性肺疾患分科会
1.ヘルマンスキーパドラック症候群(HPS)合併間質性肺炎部会
2.肺胞蛋白症部会
3.肺胞微石症部会
B.難治性気道疾患分科会
1. 難治性びまん性汎細気管支炎(DPB)
2. 閉塞性細気管支炎
3. 線毛機能不全症候群
C. 特発性間質性肺炎分科会
1. 特発性肺線維症 (IPF)
① IPF治療ガイドラインの刊行部会
② IPF合併肺癌ガイドライン策定部会
③ IPF重症度分類の策定部会
④ IPF診断の標準化部会
2.気腫合併肺線維症 (CPFE)，上葉優位型肺線維症 (PPFE)診断基準の策定部会
3.ANCA陽性間質性肺炎の検討部会
D.サルコイドーシス分科会
結果と考察
A.稀少難治性びまん性肺疾患分科会
各部会において全国アンケート調査、疫学的研究、新重症度・認定基準・診療指針作成等大きく前進した。平成27年7月にＨＰＳが「眼皮膚白皮症」の一部として難病指定を受け、かつＨＰＳ関連間質性肺炎が重症度を満たす条件となった。肺胞微石症は全国調査を実施することにより最近の本症の実態解明と診療の手引きの作成を行った。以上の内容を含み『難治性びまん性肺疾患 診療の手引き』として刊行した。肺胞蛋白症部会では診断基準、重症度を改訂し、平成27年度7月1日付けで、「自己免疫性肺胞蛋白症」と「先天性肺胞蛋白症」は併せて「肺胞蛋白症」として指定難病となった。以上の作業は「肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究：重症難治化要因とその克服」班と協力し実施した。
B.難治性気道疾患分科会
特発性閉塞性細気管支炎は指定難病に認定された（27年7月）。閉塞性細気管支炎症例の臨床情報、画像情報、および病理情報が集積され、これらの結果をまとめ、『難治性びまん性肺疾患 診療の手引き』として刊行した。線毛機能不全症候群(PCD)は小児科、耳鼻科の専門家と共同で全国調査を実施した。その結果、96名の確定診断例が報告された。
C.特発性間質性肺炎分科会
1.特発性肺線維症 (IPF)
① IPF治療ガイドラインの刊行部会
② IPF合併肺癌治療ガイドライン策定部会
③ IPF新重症度分類の策定部会
④ IPF診断の標準化部会
2.気腫合併肺線維症 (CPFE)，上葉優位型肺線維症 (PPFE) 診断基準の策定部会
3.ANCA陽性間質性肺炎の検討部会
上記6つの各部会において「IPFならびに合併肺癌の特発性肺線維症の治療ガイドライン2017」刊行、新重症度分類の策定、診断の標準化（画像と病理）、CPFE, PPFE診断基準の策定、ANCA陽性間質性肺炎のアンケート調査などが大きく進行した。
D.サルコイドーシス分科会
本症の診療の主治医となるべき呼吸器内科医あるいは一般内科医を対象として「サルコイドーシス診療の手引き2016」を作成した。
各部会において全国アンケート調査、疫学的研究、新重症度・認定基準・診療指針作成等大きく前進した。平成27年7月にＨＰＳが「眼皮膚白皮症」の一部として難病指定を受け、かつＨＰＳ関連間質性肺炎が重症度を満たす条件となった。肺胞微石症は全国調査を実施することにより最近の本症の実態解明と診療の手引きの作成を行った。以上の内容を含み『難治性びまん性肺疾患 診療の手引き』として刊行した。肺胞蛋白症部会では診断基準、重症度を改訂し、平成27年度7月1日付けで、「自己免疫性肺胞蛋白症」と「先天性肺胞蛋白症」は併せて「肺胞蛋白症」として指定難病となった。以上の作業は「肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究：重症難治化要因とその克服」班と協力し実施した。
B.難治性気道疾患分科会
特発性閉塞性細気管支炎は指定難病に認定された（27年7月）。閉塞性細気管支炎症例の臨床情報、画像情報、および病理情報が集積され、これらの結果をまとめ、『難治性びまん性肺疾患 診療の手引き』として刊行した。線毛機能不全症候群(PCD)は小児科、耳鼻科の専門家と共同で全国調査を実施した。その結果、96名の確定診断例が報告された。
C.特発性間質性肺炎分科会
1.特発性肺線維症 (IPF)
① IPF治療ガイドラインの刊行部会
② IPF合併肺癌治療ガイドライン策定部会
③ IPF新重症度分類の策定部会
④ IPF診断の標準化部会
2.気腫合併肺線維症 (CPFE)，上葉優位型肺線維症 (PPFE) 診断基準の策定部会
3.ANCA陽性間質性肺炎の検討部会
上記6つの各部会において「IPFならびに合併肺癌の特発性肺線維症の治療ガイドライン2017」刊行、新重症度分類の策定、診断の標準化（画像と病理）、CPFE, PPFE診断基準の策定、ANCA陽性間質性肺炎のアンケート調査などが大きく進行した。
D.サルコイドーシス分科会
本症の診療の主治医となるべき呼吸器内科医あるいは一般内科医を対象として「サルコイドーシス診療の手引き2016」を作成した。
結論
当該研究の多くは英文論文・ガイドライン・手引き（IPF、稀少難治性びまん性肺疾患、サルコイドーシス）として報告されるに至り、新たな指定難病として認定された疾患（肺胞蛋白症、閉塞性細気管支炎、ヘルマンスキーパドラック症候群）も多く、その学術的・国際的・社会的意義は極めて高い。今後はガイドラインならびに手引きの普及、随時改訂により、難治性びまん性肺疾患の臨床現場における医療の質の向上を図り、国民への研究成果の還元を促進できるものと考えられる。
公開日・更新日
公開日
2017-05-26
更新日
-