肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究:重症難治化要因とその克服

文献情報

文献番号
201442077A
報告書区分
総括
研究課題名
肺胞蛋白症、遺伝性間質性肺疾患に関する研究:重症難治化要因とその克服
研究課題名(英字)
-
課題番号
-
研究年度
平成26(2014)年度
研究代表者(所属機関)
井上 義一(国立病院機構近畿中央胸部疾患センター 臨床研究センター)
研究分担者(所属機関)
-
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 【委託費】 難治性疾患等実用化研究(難治性疾患実用化研究)
研究開始年度
平成26(2014)年度
研究終了予定年度
平成26(2014)年度
研究費
24,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-

研究報告書(概要版)

研究報告書(PDF)

行政効果報告

文献番号
201442077C

成果

専門的・学術的観点からの成果
肺胞蛋白症 (PAP)
(1) 重症難治化例全国調査。
(2) 患者データベース:過去1年新規103例、のべ811名登録。
(3) 重症難治化例の臨床病理学的検討。
(4) 続発性PAP:血液内科と合同症例検討会開催。
(5) 自己免疫性PAPのGWAS継続。
(6) 抗GM-CSF抗体性状と重症度の検討。
(7) 自己抗体の網羅的解析で新たな自己抗体開発。
(8) ステロイドとPAP病状悪化の調査報告。
遺伝性/先天性間質性肺疾患 (HILD)
(1) 診療照会システム、登録システム開発。
臨床的観点からの成果
(1) 自己免疫性PAPに対するGM-CSF吸入療法実用化に向けた準備:医師主導治験、企業治験の日本での実施支援。
(2)全肺洗浄法の標準化と検証、麻酔科と呼吸器内科合同ワークショップを開催。重症例の洗浄法検討。
(3)本研究班班員施設を中心に、PAPの診断、治療診療支援システムを構築。HILDに関しても診療支援システムを構築。
ガイドライン等の開発
平成24年に「肺胞蛋白症の難治化要因の解明、診断、治療、管理の標準化と指針の確立研究班(課題番号H22-難治-一般-146)」で作成した「肺胞蛋白症の診断、治療、管理の指針」が我が国では指針として用いられている。平成26年度は、本研究班と「びまん性肺疾患に関する調査研究班」と共同で肺胞蛋白症の診療ガイドライン作製の準備を開始した。
その他行政的観点からの成果
「肺胞蛋白症の診断、治療、管理の指針」で既に作成した診断基準、重症度を元に、指定難病のための認定基準、重症度の案を厚生労働省に提出した。本研究班の研究により重症難治要因である、間質性肺炎/肺線維症合併、繰り返す感染症合併、先天性肺胞蛋白症では重症度を1度上げる案を提出した。
その他のインパクト
(1) 日本PAP患者会と第6回PAP勉強会合同開催{平成26年11月23日、品川インターシティ}
(2) PAP情報Web発信(一般向けhttp://www.pap-support.jp、医療従事者向けhttp://www.pap-guide.jp、英語版有)
(3) 「日本未熟児新生児学会」と合同企画「先天性・遺伝性ILDを巡る最新の話題」シンポジウム(第54回日本呼吸器学会)。Dr.Lisa Young招聘。平成26年4月15-17日、大阪国際会議場。

発表件数

原著論文(和文)
80件
原著論文(英文等)
6件
その他論文(和文)
59件
その他論文(英文等)
0件
学会発表(国内学会)
71件
学会発表(国際学会等)
37件
その他成果(特許の出願)
0件
その他成果(特許の取得)
0件
その他成果(施策への反映)
1件
その他成果(普及・啓発活動)
2件

特許

特許の名称
非特異的間質性肺炎の診断の ためのバイオマーカー
詳細情報
分類:
特許番号: PCT/JP2014/57128
発明者名: 木田 博、井上義一、熊ノ郷淳、荒瀬 尚
権利者名: 国立大学法人大阪大学
出願年月日: 20140317
国内外の別: 国内

主な原著論文20編(論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限る)

論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限ります。

原著論文1
Akasaka K, Tanaka T, Maruyama T et al.
A mathematical model to predict protein wash out kinetics during whole-lung lavage in autoimmune pulmonary alveolar proteinosis.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. , L105-L117  (2014)
10.1152/ajplung.00239.2014.
原著論文2
Takeshi Nakatani, Toru Arai, Masanori Kitaichi et al.
Pleuroparenchymal fibroelastosis from a consecutive database: a rare disease entity?
Eur Respir J in press  (2015)
10.1183/09031936.00214714
原著論文3
Tazawa R, Inoue Y, Arai T et al.
Duration of benefit in patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis after inhaled GM-CSF therapy.
Chest , 145 (4) , 729-737  (2014)
原著論文4
Okuma Y, Tanuma J, Otera H et al.
A multi-institutional study of clinicopathological features and molecular epidemiology of epidermal growth factor receptor mutations in lung cancer patients living with human immunodeficiency virus infection in Japan.
Acta Oncol  (2014)
10.1007/s00432-015-1956-8
原著論文5
Akimoto T, Cho K, Hayasaka I et al.
Hereditary interstitial lung diseases manifesting in early childhood in Japan.
Pediatric Research , 76 (5) , 453-458  (2014)
原著論文6
Kanazu M, Arai T, Sugimoto C et al.
An intractable case of Hermansky-Pudlak syndrome.
Intern Med , 2629-2634  (2014)
10.2169/internalmedicine.53.2446)
原著論文7
Kusakabe Y, Uchida K, Hiruma T et al.
A standardized blood test for the routine clinical diagnosis of impaired GM-CSF signaling using flow cytometry.
J Immunol Methods , 413 , 1-11  (2014)
原著論文8
Ishii H, Seymour FJ, Tazawa R et al.
Secondary pulmonary alveolar proteinosis complicating myelodysplastic syndrome results in worsening of prognosis: a retrospective cohort study in Japan
BMC Pulmonary Medicine , 37 (10) , 1471-  (2014)
原著論文9
Yuhei Kinehara, Hiroshi Kida,Yoshikazu Inoue et al.
Development of microscopic polyangitis-related pulmonary fibrosis in a patient with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis.
BMC Pulmonary Medicine , 172 (14)  (2014)

公開日・更新日

公開日
2016-05-26
更新日
-

収支報告書

文献番号
201442077Z