先天性リンパ管疾患の診療指針作成及び病理・細胞生物学的知見の臨床応用へ向けた研究

文献情報

• 文献番号: 201442070A
• 報告書区分: 総括
• 研究課題名: 先天性リンパ管疾患の診療指針作成及び病理・細胞生物学的知見の臨床応用へ向けた研究
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: -
• 研究年度: 平成26(2014)年度
• 研究代表者(所属機関): 藤野 明浩(慶應義塾大学 医学部)
• 研究分担者(所属機関): -
• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 【委託費】 難治性疾患等実用化研究（難治性疾患実用化研究）
• 研究開始年度: 平成26(2014)年度
• 研究終了予定年度: 平成26(2014)年度
• 研究費: 11,500,000円
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

行政効果報告

• 文献番号: 201442070C

成果

• 専門的・学術的観点からの成果: （1）研究目的の成果; 目的疾患由来細胞や病変部組織、血液などが収集されそれぞれの疾患の分子生物学的検討が開始されている。リンパ管腫症・ゴーハム病患者のゲノムのエクソーム解析やリンパ管腫由来細胞の特異的マーカー遺伝子の抽出などが進められている。またリンパ管腫や血管腫のモデルマウスの作成も開始された。; （2）研究成果の学術的・国際的・社会的意義; 正常リンパ管の発生に関する分子生物学的研究が2000年以降急速に進んだ。当研究は新たな知見の臨床への応用を試みるものである。
• 臨床的観点からの成果: （1）研究目的の成果; リンパ管疾患の病理学的鑑別診断、疾患由来細胞に対する薬剤効果の検討が進められた。; 臨床的には鑑別診断が難しいリンパ管腫とリンパ管腫症について、病理学的差異を多数症例の検討から、嚢胞の形による判別が可能ではないかと考えられた。; （2）研究成果の学術的・国際的・社会的意義; 当領域は現在見解が大きく動いているところであり、我々の得た所見も国際的な最先端に寄与すると考えられる。
• ガイドライン等の開発: 当研究は最終的には得られた知見を統合し、先進の医療に貢献することが予想される。他の研究班により当該疾患群の現時点でのコンセンサスを得られた診療ガイドラインが作成されつつある。当班で得られた結果も速やかに反映されるように連携する。
• その他行政的観点からの成果: 平成27年度には当研究班の対象疾患であるリンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病の重症例が難病指定される見込みである。臨床データも効率よく収集出来るようシステムが構築され、既存データベースを発展することが出来るよう準備がなされた。難病指定、ガイドライン策定に加えた当研究班のデータベース作成、開発応用研究が一体となり、疾患の克服へ向けて進んでいる。
• その他のインパクト: 当研究班の対象とするリンパ管疾患は多くが稀少で難治性であり、医療者サイドでは診断基準さえ明確ではなく、診断にも治療にも苦慮しているケースが多い。そのため患者サイドから様々な疾患関連情報への要求は強いことは知られていた。当研究班では、現時点での知見をまとめるべく、第1回小児リンパ管疾患シンポジウムを平成27年2月15日に開催した。先進の知見を踏まえた講演の医療者・研究者向け午前の部と患者向けに様々な情報を提供する午後の部に分かれて、活発な討論が行われた。

発表件数

• 原著論文（和文）: 2件
• 原著論文（英文等）: 9件
• その他論文(和文): 2件
• その他論文(英文等): 0件
• 学会発表(国内学会): 18件
• 学会発表(国際学会等): 5件
• その他成果(特許の出願): 0件
• その他成果(特許の取得): 0件
• その他成果(施策への反映): 0件
• その他成果(普及・啓発活動): 3件 ; ★日経メディカル『複数の診療科で遭遇しうる「リンパ管腫症」の実像』 ★『第1回小児リンパ管疾患シンポジウム』開催 ★『リンパ管疾患情報ステーション』http://lymphangioma.net

主な原著論文20編（論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限る）

• 原著論文1: Budianto IR, Obata S, Kinoshita Y, etal.; Reevaluation of Acetylcholinesterase Staining for the Diagnosis of Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders.; J Pediatr Gastroenterol Nutr. , 60 (5) , 606-612 (2015); doi: 10.1097/MPG.0000000000000664.
• 原著論文2: Kinoshita Y, Tanaka S, Souzaki R, etal.; Glypican 3 Expression in Pediatric Malignant Solid Tumors. ; Eur J Pediatr Surg. , 25 (1) , 138-144 (2015); doi: 10.1055/s-0034-1393961.
• 原著論文3: Inoue S, Moriya M, Watanabe Y, etal.; New BRAF knock-in mice provide a pathogenetic mechanism of developmental defects and a therapeutic approach in cardio-facio-cutaneous syndrome. ; Hum Mol Genet. , 23 (24) , 6553-6566 (2014); doi: 10.1093/hmg/ddu376.
• 原著論文4: Suzuki T, Hirakawa S, Shimauchi T, etal.; VEGF-A chemotactic factor for plasmacytoid dendritic cells.; J Dermatol Sci. , 74 (2) , 116-124 (2014); doi: 10.1016/j.jdermsci.2013.12.013.
• 原著論文5: Fujiyama T, Oze I, Yagi H, etal. ; Induction of cytotoxic T cells as a novel independent survival factor in malignant melanoma with percutaneous peptide immunization. ; J Dermatol Sci. , 75 (1) , 43-48 (2014); doi: 10.1016/j.jdermsci.2014.04.005.
• 原著論文6: Sano M, Sasaki T, Hirakawa S, etal.; Lymphangiogenesis andangiogenesis in abdominal aortic aneurysm.; PLoS One. , 20 (9) , e89830- (2014); doi: 10.1371/journal.pone.0089830.
• 原著論文7: Hirakawa S, Detmar M, Karaman S.; Lymphatics in nanophysiology.; Adv Drug Deliv Rev. , 74 , 12-18 (2014); doi: 10.1016/j.addr.2014.01.011.
• 原著論文8: Budiant IR, Tan HL, Kinoshita Y, etal.; Role of laparoscopy and ultrasound in the management of “impalpable testis” in children.; Asian J Surg. , 37 (4) , 200-204 (2014); doi: 10.1016/j.asjsur.2014.01.013.
• 原著論文9: Yuniartha R, Aratas FS, Nagata K, etal.; Therapeutic potential of mesenchymal stem cell transplantation in a nitrofen-induced congenital diaphragmatic hernia rat model.; Pediatr Surg Int. , 30 (9) , 907-914 (2014); doi: 10.1007/s00383-014-3576-9.
• 原著論文10: 藤野明浩，高橋信博，石濱秀雄，他．; 気道周囲を取り巻く頸部・縦隔リンパ管腫切除. ; 小児外科 , 46 (2) , 105-110 (2014)
• 原著論文11: 藤野明浩，上野滋，岩中督，他．; リンパ管腫; 小児外科 , 46 (11) , 1181-1186 (2014)

公開日・更新日

• 公開日: 2016-05-26
• 更新日: 2016-06-15

収支報告書

• 文献番号: 201442070Z