IgG4関連疾患の病因病態解明と新規治療法確立に関する研究

文献情報

文献番号
201442064A
報告書区分
総括
研究課題名
IgG4関連疾患の病因病態解明と新規治療法確立に関する研究
課題番号
-
研究年度
平成26(2014)年度
研究代表者(所属機関)
三森 経世(京都大学大学院医学研究科 内科学講座臨床免疫学)
研究分担者(所属機関)
-
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 【委託費】 難治性疾患等実用化研究(難治性疾患実用化研究)
研究開始年度
平成26(2014)年度
研究終了予定年度
平成26(2014)年度
研究費
23,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-

研究報告書(概要版)

研究報告書(PDF)

行政効果報告

文献番号
201442064C

成果

専門的・学術的観点からの成果
IgG4関連疾患の病因と病態形成機構において、ゲノム解析で新たな疾患感受性遺伝子が発見されたこと、罹患組織でM2マクロファージが特異的に増加していることが複数の異なる手法による研究で明らかにされたこと、患者IgG4が新生仔マウスに自己免疫性膵炎類似の病態を引き起こしIgG4の病原性を示唆する可能性が得られたことは本疾患の病態形成機序の解明に重要な手掛かりを与えてくれる。また、いくつかの動物モデルが開発されたことは、本疾患の病態解明とともに新規治療の検証などにおける有用性が期待できる。
臨床的観点からの成果
ステロイド療法のエビデンス確立のために各分担研究組織から集積したIgG4関連疾患症例データを解析し、従来のステロイド推奨量である0.6mg/kg/日よりも少ないPSL量(0.4-0.5mg/kg/日)でも有効かつ再燃率が変わらないことが示された。また我国における標準的ステロイド治療に抵抗する難治例および再燃例を対象として、リツキシマブによるB細胞除去療法の有効性と安全詩を検討する研究プロトコールを作成した。医師主導治験を計画している。
ガイドライン等の開発
IgG4関連疾患ガイドライン班(千葉班)に協力する。
その他行政的観点からの成果
IgG4関連疾患は平成27年度の新規指定難病199疾患の一つに選定された。
その他のインパクト
なし

発表件数

原著論文(和文)
5件
原著論文(英文等)
78件
その他論文(和文)
6件
その他論文(英文等)
8件
学会発表(国内学会)
32件
学会発表(国際学会等)
51件
その他成果(特許の出願)
0件
その他成果(特許の取得)
0件
その他成果(施策への反映)
1件
その他成果(普及・啓発活動)
0件

特許

主な原著論文20編(論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限る)

論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限ります。

原著論文1
Nakatsuka Y, Handa T, Nakamoto Y, et al
Total lesion glycolysis as an IgG4-related disease activity marker
Mod Rheumatol , 25 (4) , 579-584  (2015)
10.3109/14397595.2014.990674
原著論文2
Fukui Y, Uchida K, Sakaguchi Y, et al
Possible involvement of Toll-like receptor 7 in the development of type 1 autoimmune pancreatitis
J Gastroenterol , 50 (4) , 435-444  (2015)
10.1007/s00535-014-0977-4
原著論文3
Okazaki K, Yanagawa M, Mitsuyama T, et al
Recent Advances in the Concept and Pathogenesis of IgG4-Related Disease in the Hepato-Bilio-Pancreatic System.
Gut Liver , 8 (5) , 462-470  (2014)
10.5009/gnl14107
原著論文4
Okazaki K, Uchida K, Koyabu M, et al
IgG4 cholangiopathy - current concept, diagnosis, and pathogenesis.
J Hepatol , 61 (3) , 690-695  (2014)
10.1016/j.jhep.2014.04.016
原著論文5
Okazaki K, Uchida K, Sumimoto K, et al
Autoimmune pancreatitis: pathogenesis, latest developments and clinical guidance
Ther Adv Chronic Dis , 5 (3) , 104-111  (2014)
10.1177/2040622314527120
原著論文6
Chiba K, Kamisawa T, Kuruma S, et al
Major and minor duodenal papillae in autoimmune pancreatitis
Pancreas , 43 (5) , 627-635  (2014)
10.1097/MPA.0000000000000191
原著論文7
Kuruma S, Kamisawa T, Tabata T, et al
Allergen-specific IgE antibody serologic assays in patients with autoimmune pancreatitis
Intern Med , 53 (6) , 541-543  (2014)
10.2169/internalmedicine.53.0963
原著論文8
Kawa S, Okazaki K, Notohara K, et al
Autoimmune pancreatitis complicated with inflammatory bowel disease and comparative study of type 1 and type 2 autoimmune pancreatitis.
J Gastroenterol , 50 (7) , 805-815  (2015)
10.1007/s00535-014-1012-5
原著論文9
Furukawa S, Moriyama M, Tanaka A,et al
Preferential M2 macrophages contribute to fibrosis in IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis, so-called Mikulicz’s disease.
Clin Immunol , 156 , a9-18  (2014)
10.1016/j.clim.2014.10.008
原著論文10
Moriyama M, Tanaka A, Maehara T,et al
T helper subsets in Sjögren’s syndrome and IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis: A critical review.
J Autoimmun , 51 , 81-88  (2014)
10.1016/j.jaut.2013.07.007
原著論文11
Ebe H, Tsuboi H, Hagiya C, et al
Clinical features of patients with IgG4-related disease complicated with perivascular lesions.
Mod Rheumatol , 25 (1) , 105-109  (2014)
10.3109/14397595.2014.903596
原著論文12
Tsuboi H, Nakai Y, Iizuka M, et al
DNA microarray analysis of labial salivary glands in IgG4-related disease. Comparison with Sjögren's syndrome.
Arthritis Rheumatol , 66 (10) , 2892-2899  (2014)
10.1002/art.38748
原著論文13
Takeuchi M, Sato Y, Ohno K, et al
T helper 2 and regulatory T cell cytokine production by mast cells: A key factor in the pathogenesis of IgG4-related disease.
Mod Pathol , 27 (8) , 1126-1136  (2014)
10.1038/modpathol.2013.236
原著論文14
Takeuchi M, Sato Y, Yasui H, et al
Epstein-Barr virus-infected cells in IgG4-related lymphadenopathy with comparison to extranodal IgG4-related disease.
Am J Surg Pathol. , 38 (7) , 946-955  (2014)
10.1097/PAS.0000000000000206
原著論文15
Takeuchi M, Ohno K, Takata K, et al
Interleukin 13-positive mast cells are increased in immunoglobulin G4-related sialadenitis.
Sci Rep , 5 , 7696-  (2014)
10.1038/srep07696
原著論文16
Mizushima I, Inoue D, Yamamoto M, et al
Clinical course after corticosteroid therapy in IgG4-related aortitis/periaortitis and periarteritis: a retrospective multicenter study.
Arthritis Res Ther , 16 (4) , R156-  (2014)
10.1186/ar4671
原著論文17
Yamamoto M. NojiYokoyama Y, Ishigami K, et al
Identification of relapse predictors in IgG4-related disease using multivariate analysis of clinical data atma M, Takahashi H, the first visit and initial treatment.
Rheumatology (Oxford) , 54 (1) , 45-49  (2014)
10.1093/rheumatology/keu228
原著論文18
Yamamoto M, Hashimoto M, Takahashi H, et al
IgG4 Disease.
J Neuroophthalmol. , 34 (4) , 393-399  (2014)
10.1097/WNO.0000000000000172
原著論文19
Kiyama K, Yoshifuji H, Kandou T, et al
Screening for IgG4-type anti-nuclear antibodies in IgG4-related disease.
BMC Musculoskelet Disord. , 16 , 129-  (2015)
10.1186/s12891-015-0584-4

公開日・更新日

公開日
2016-05-26
更新日
2019-06-11

収支報告書

文献番号
201442064Z