文献情報
文献番号
201415115A
報告書区分
総括
研究課題名
再発性多発軟骨炎の診断と治療体系の確立
研究課題名（英字）
-
課題番号
H26-難治等(難)-一般-080
研究年度
平成26(2014)年度
研究代表者(所属機関)
鈴木 登(聖マリアンナ医科大学 医学部)
研究分担者(所属機関)
- 岡 寛(東京医科大学 八王子医療センター)
- 遊道 和雄(聖マリアンナ医科大学 難病治療研究センター )
- 山野 嘉久(聖マリアンナ医科大学 難病治療研究センター )
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 【補助金】 難治性疾患等克服研究（難治性疾患克服研究）
研究開始年度
平成26(2014)年度
研究終了予定年度
平成26(2014)年度
研究費
2,308,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
再発性多発軟骨炎（RP）は、原因不明で稀な難治性疾患である。疫学情報は不十分であり、診断・治療のための指針も作成されていない。実地臨床医の認知度も低く診断が見過ごされている症例も多い。全患者の約１割程度が致死的で臓器病変を伴う患者では重症度判定基準の確立と、それに対応した治療法の確立が急務である。
これまでに重症病態として気管・呼吸器病変ついては解析を行いその報告を行った。本年度は症例数は多くないものの、中枢神経症状と発症すると致命的になる場合の多い心血管病変について疫学的検討を行う事にした。現在の臨床ではRPの活動性を評価する臨床検査としてCRPとMMP3が使われているもののこれらでは判定不能な症例が多い。クォンティフェロン検査（QFT）で測定されているインターフェロンγが、RPの疾患活動性を評価する臨床検査として応用可能であるのか検討する。呼吸器・中枢神経症状・心血管症状の疫学解析の結果に基づきRPの重症度を評価する指標として重症度分類試案を検討して、これを裏付ける事を含めてRPの重症病態をさらに詳細に解析する。
これまでに重症病態として気管・呼吸器病変ついては解析を行いその報告を行った。本年度は症例数は多くないものの、中枢神経症状と発症すると致命的になる場合の多い心血管病変について疫学的検討を行う事にした。現在の臨床ではRPの活動性を評価する臨床検査としてCRPとMMP3が使われているもののこれらでは判定不能な症例が多い。クォンティフェロン検査（QFT）で測定されているインターフェロンγが、RPの疾患活動性を評価する臨床検査として応用可能であるのか検討する。呼吸器・中枢神経症状・心血管症状の疫学解析の結果に基づきRPの重症度を評価する指標として重症度分類試案を検討して、これを裏付ける事を含めてRPの重症病態をさらに詳細に解析する。
研究方法
平成26年度研究では、当初に平成21～平成23年度本研究事業で行った患者実態・疫学調査(全239症例)をもとに中枢神経症状と心臓血管症状に関して詳細解析を行った。当初の疫学調査では外科領域からの患者情報の収集が欠けていることから、補充の目的で全国の日本胸部外科学会認定の心臓外科修練施設を中心に疫学調査を行った（アンケート発送総数７５５件で返信総数２７０件）。
我々の研究班では再発性多発軟骨炎患者会とは平成21年頃より協力関係を構築しているが本年度もRP患者会「HOPE」の疾患啓蒙活動にも積極的に参加した。平成24-平成25年度には患者会と連携して患者登録ウェブサイトJ-RARE.netを構築したが再発性多発軟骨炎患者会からも19人の患者が登録されている。このシステム自体が作成途上であり、現在は主に患者QOLにおけるリアルタイム情報を取り扱っているが、J-RAREの継続的な収集の体制の整備に協力するとともに、今後の患者情報の収集に役立てるべくそれらの医療者再度からの活用を試みた。
我々の研究班では再発性多発軟骨炎患者会とは平成21年頃より協力関係を構築しているが本年度もRP患者会「HOPE」の疾患啓蒙活動にも積極的に参加した。平成24-平成25年度には患者会と連携して患者登録ウェブサイトJ-RARE.netを構築したが再発性多発軟骨炎患者会からも19人の患者が登録されている。このシステム自体が作成途上であり、現在は主に患者QOLにおけるリアルタイム情報を取り扱っているが、J-RAREの継続的な収集の体制の整備に協力するとともに、今後の患者情報の収集に役立てるべくそれらの医療者再度からの活用を試みた。
結果と考察
平成26年度研究では、重症化しやすい中枢神経症状と心臓血管症状につき一部は新たな疫学調査を追加して実施し中枢神経症状に関しては既に公表、心臓血管症状は現在論文投稿中である。
中枢神経症状を持つ患者群の特徴として、男性に優位に多く、中枢神経症状の発症年齢は高く、全患者のおよそ10％に中枢神経症状が出現して、その死亡率は18％におよび、中枢神経症状を持たない患者の死亡率8.1％のおよそ２倍である事が明らかになった。この成績は、リウマチ医のみでなく、神経内科医にとっても重要な情報であり、既に一部は公表された(日本臨床別冊神経症候群II Page717-722(2014))が、今後はより積極的に神経内科領域の雑誌に日本語で論文を公表する予定にしている。再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）は、既に日本リウマチ学会学術総会で試案として発表した。今後は我々の試案の有用性を評価できる十分な患者資料の収集を行い、その成績に基づき適宜、修正を加えていく。最終的には全国の再発性多発軟骨炎の専門医の意見を聴取して、より完成度の高い再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）を完成させる。
中枢神経症状を持つ患者群の特徴として、男性に優位に多く、中枢神経症状の発症年齢は高く、全患者のおよそ10％に中枢神経症状が出現して、その死亡率は18％におよび、中枢神経症状を持たない患者の死亡率8.1％のおよそ２倍である事が明らかになった。この成績は、リウマチ医のみでなく、神経内科医にとっても重要な情報であり、既に一部は公表された(日本臨床別冊神経症候群II Page717-722(2014))が、今後はより積極的に神経内科領域の雑誌に日本語で論文を公表する予定にしている。再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）は、既に日本リウマチ学会学術総会で試案として発表した。今後は我々の試案の有用性を評価できる十分な患者資料の収集を行い、その成績に基づき適宜、修正を加えていく。最終的には全国の再発性多発軟骨炎の専門医の意見を聴取して、より完成度の高い再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）を完成させる。
結論
平成26年度研究では、重症化しやすい中枢神経症状と心臓血管症状につき一部は新たな疫学調査を追加して実施し中枢神経症状に関しては既に公表、心臓血管症状は現在論文投稿中である。
中枢神経症状を持つ患者群の特徴として、男性に優位に多く、中枢神経症状の発症年齢は高く、全患者のおよそ10％に中枢神経症状が出現して、その死亡率は18％におよび、中枢神経症状を持たない患者の死亡率8.1％のおよそ２倍である事が明らかになった。この成績は、リウマチ医のみでなく、神経内科医にとっても重要な情報であり、既に一部は公表された(日本臨床別冊神経症候群II Page717-722(2014))が、今後はより積極的に神経内科領域の雑誌に日本語で論文を公表する予定にしている。
同様に心臓血管症状に関しても英文原著が公表されたのちに、日本語で論文を公表して一般臨床医における疾患認知度の改善に努める。
再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）は、既に日本リウマチ学会学術総会で試案として発表した。今後は我々の試案の有用性を評価できる十分な患者資料の収集を行い、その成績に基づき適宜、修正を加えていく。最終的には全国の再発性多発軟骨炎の専門医の意見を聴取して、より完成度の高い再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）を完成させる。
中枢神経症状を持つ患者群の特徴として、男性に優位に多く、中枢神経症状の発症年齢は高く、全患者のおよそ10％に中枢神経症状が出現して、その死亡率は18％におよび、中枢神経症状を持たない患者の死亡率8.1％のおよそ２倍である事が明らかになった。この成績は、リウマチ医のみでなく、神経内科医にとっても重要な情報であり、既に一部は公表された(日本臨床別冊神経症候群II Page717-722(2014))が、今後はより積極的に神経内科領域の雑誌に日本語で論文を公表する予定にしている。
同様に心臓血管症状に関しても英文原著が公表されたのちに、日本語で論文を公表して一般臨床医における疾患認知度の改善に努める。
再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）は、既に日本リウマチ学会学術総会で試案として発表した。今後は我々の試案の有用性を評価できる十分な患者資料の収集を行い、その成績に基づき適宜、修正を加えていく。最終的には全国の再発性多発軟骨炎の専門医の意見を聴取して、より完成度の高い再発性多発軟骨炎の重症度分類（案）を完成させる。
公開日・更新日
公開日
2015-06-26
更新日
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