プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究

文献情報

文献番号

201128156A

報告書区分

総括

研究課題名

プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究

課題番号

H22-難治・指定-002

研究年度

平成23(2011)年度

研究代表者(所属機関)

水澤　英洋(東京医科歯科大学　大学院医歯学総合研究科)

研究分担者(所属機関)

山田　正仁(金沢大学医薬保健研究域医学系　脳老化・神経病態学（神経内科学）)
齊藤　延人(東京大学大学院　脳神経外科学)
北本　哲之(東北大学大学院医学系研究科　病態神経学分野)
中村　好一(自治医科大学地域医療センター　公衆衛生学部門)
金谷　泰宏(国立保健医療科学院健康危機管理部)
村山　繁雄(地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター研究所　老年病理学研究チーム・神経病理学)
佐藤　克也(長崎大学医歯薬学総合研究科・感染分子)
原田　雅史(徳島大学ヘルスバイオサイエンス研究部　放射線科学分野)
太組　一朗(日本医科大学武蔵小杉病院脳神経外科)
森若　文雄(医療法人北祐会　北祐会神経内科病院　神経内科学)
青木　正志(東北大学大学院医学系研究科　神経内科)
西澤　正豊(新潟大学脳研究所臨床神経科学部門　神経内科学)
黒岩　義之(横浜市立大学大学院医学系研究科　神経内科学)
犬塚　貴(岐阜大学大学院医学系研究科　神経内科・老年医学)
武田　雅俊(大阪大学大学院医学系研究科　精神医学教室)
阿部　康二(岡山大学大学院医歯薬総合研究科　脳神経内科学)
村井　弘之(飯塚病院　神経内科)
田村　智英子(木場公園クリニック)
古賀　雄一(大阪大学大学院工学研究科　生命先端工学専攻　物質生命工学講座　極限生命工学領域)
三條　伸夫(東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科　脳神経病態学（神経内科）)

研究区分

厚生労働科学研究費補助金疾病・障害対策研究分野難治性疾患克服研究

研究開始年度

平成22(2010)年度

研究終了予定年度

平成24(2012)年度

研究費

36,585,000円

研究者交替、所属機関変更

-

研究報告書（概要版）

研究目的

わが国におけるプリオン病の疫学的実態を解明し、各病型の特徴、発症機序の解明、新たな診断法・治療法・プリオン対応滅菌を開発し、二次感染予防対策を調査し、患者と家族の心理ケアを遂行する。

研究方法

サーベイランス委員会を組織し、各都道府県の行政担当者、難病担当専門医、主治医と協力して全国サーベイランスによる疫学研究を推進する。病型ごとに発症年齢、生存期間、家族歴、遺伝子異常、画像所見、髄液異常、発症者との接触歴、手術歴などの情報を収集し、髄液・遺伝子・病理などの必要な検査を提供する。手術を受けている症例は手術時の器具の消毒状況等まで詳細な調査を行い、二次感染等の可能性を調査し、状況に応じて個別に指導を行う。異常プリオン蛋白に有効な消毒法の開発や、患者や家族の心理ケアも行う。

結果と考察

日本全国を10ブロックに分け、各ブロックに地区サーベイランス委員を配置し、迅速な調査を行うと共に、それぞれ遺伝子検査、髄液検査、画像検査、病理検査、脳外科を担当する専門委員を加えて年2回委員会を開催し、2012年2月の時点で79例の硬膜移植後クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)を含む1691例がプリオン病と認定され最新の疫学像が明らかにされた。変異型CJDは2004年度の1例のみでその後はみられない。これまでに確認されていない新たなプリオン蛋白遺伝子変異である「2bp deletion at codon 178変異」の存在が確認された。医療を介する感染の予防については年2回の定期的なインシデント委員会の開催を行い、新たに2件の事例に対する対策を検討した(合計12事例)。CJD患者のMRI拡散強調画像の読影実験結果を報告した(BMJ open, in press)。基礎研究では、超高熱耐性プロテアーゼTKサチライシン処理によりプリン蛋白の感染性が低下することを報告した(FEBS J. 2011;278:1901-11)。これらの知見は、すぐさまプリオン病のサーベイランスと対策に関する全国担当者会議にて報告され、全国にその周知徹底を計った。

結論

プリオン病のサーベイランス体制、およびインシデント体制を充実させ、国民に対してはより感度・特異度の高いプリオン病の診断法を開発・提供を行ってゆく。効果的な滅菌法の開発、二次感染対策、患者や家族のケアなども引き続き行ってゆく予定である。