文献情報
文献番号
201128110A
報告書区分
総括
研究課題名
日本におけるリンパ管腫患者（特に重症患者の長期経過）の実態調査及び治療指針の作成
課題番号
H22-難治・一般-150
研究年度
平成23(2011)年度
研究代表者(所属機関)
藤野 明浩(独立行政法人 国立成育医療研究センター 外科系専門診療部 外科)
研究分担者(所属機関)
- 森川 康英(慶應義塾大学 医学部 小児外科)
- 上野 滋(東海大学 医学部 小児外科)
- 岩中 督(東京大学 医学部 小児外科)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成22(2010)年度
研究終了予定年度
平成23(2011)年度
研究費
10,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
「リンパ管腫」は主に小児期に発生するリンパ管を発生母体とした原因不明の腫瘤性疾患である。当疾患は比較的稀であり、一般には十分な認知がされていない。多くは治療にて改善するが、一方で現時点では有効な治療法のない重症・難治性症例が存在し当疾患における大きな問題となっている。当研究では我が国におけるリンパ管腫の実態を明らかにし、特に重症・難治性リンパ管腫の診断とその治療へ向けた基礎研究を目的とした。
研究方法
研究施設における倫理審査を経て研究を開始。
小児外科施設へのアンケートによる症例登録調査、Web登録における症例調査にて当疾患の病態、診断、治療、予後、また重症度、難治性度に関する調査を行った。それら各々の項目と重症度・難治性度の関連につき統計的解析を行い、診断基準案を設けた。また、リンパ管シンチグラフィを用いたリンパ流の検討、リンパ管腫由来細胞を用いた基礎研究を行った。
小児外科施設へのアンケートによる症例登録調査、Web登録における症例調査にて当疾患の病態、診断、治療、予後、また重症度、難治性度に関する調査を行った。それら各々の項目と重症度・難治性度の関連につき統計的解析を行い、診断基準案を設けた。また、リンパ管シンチグラフィを用いたリンパ流の検討、リンパ管腫由来細胞を用いた基礎研究を行った。
結果と考察
リンパ管腫患者の治療・予後・QOL等の実態を把握するための予備調査に基づいて、難治性度寄与因子を列挙し、実施した全国調査を統計処理した結果により「リンパ管腫の重症・難治性度診断基準」案が作成された。登録者の診断の反映は感度80%、特異度90%の精度であった。今後感度を上げるよう検討の後、再度Web調査にて妥当性の検証を行ったのちに提言として報告予定である。
「リンパ管腫内リンパ流の研究」にて、リンパ管腫の嚢胞内外に局所投与された薬剤は正常組織より長い時間局所に留まることや、リンパ管腫は正常なリンパ管ネットワークとの交通が乏しく、やはり局所に発生した腫瘍的な性質を示すことが示唆された。
基礎研究においては、リンパ管腫由来リンパ管内皮細胞（HL-LEC）の培養に成功し、その生物学的特性が徐々に明らかにされつつある。特にHL-LECと正常LECはリンパ嚢胞の形成の有無や遺伝子発現において明らかな差異を呈しており、HL-LECを研究することが、疾患の病態理解や治療法開発において近道であることが示唆された。
リンパ管腫に関する情報を集積し提示し、一般・医療者の認知・理解の向上を目指すためのウェブサイト「リンパ管腫情報ステーション」を開設し、情報を提供するとともにWeb調査の窓口として利用した。
「リンパ管腫内リンパ流の研究」にて、リンパ管腫の嚢胞内外に局所投与された薬剤は正常組織より長い時間局所に留まることや、リンパ管腫は正常なリンパ管ネットワークとの交通が乏しく、やはり局所に発生した腫瘍的な性質を示すことが示唆された。
基礎研究においては、リンパ管腫由来リンパ管内皮細胞（HL-LEC）の培養に成功し、その生物学的特性が徐々に明らかにされつつある。特にHL-LECと正常LECはリンパ嚢胞の形成の有無や遺伝子発現において明らかな差異を呈しており、HL-LECを研究することが、疾患の病態理解や治療法開発において近道であることが示唆された。
リンパ管腫に関する情報を集積し提示し、一般・医療者の認知・理解の向上を目指すためのウェブサイト「リンパ管腫情報ステーション」を開設し、情報を提供するとともにWeb調査の窓口として利用した。
結論
今後のリンパ管腫の診療、研究において重要な基礎的結果を重ねることが出来た。今後のまとめとさらなる発展が期待される。
公開日・更新日
公開日
2013-03-01
更新日
-