先天白内障の原因究明と診断基準の創生 | 厚生労働科学研究成果データベース

文献情報

文献番号

201024238A

報告書区分

総括

研究課題名

先天白内障の原因究明と診断基準の創生

課題番号

H22-難治・一般-183

研究年度

平成22(2010)年度

研究代表者(所属機関)

東　範行(独立行政法人　国立成育医療研究センター　外科系専門診療部　眼科)

研究分担者(所属機関)

不二門　尚(大阪大学　大学院　医学系研究科　感覚機能形成学分野)
石橋　達朗(九州大学　大学院　機能制御医学部門　構造機能学講座　眼科学部門)
佐藤　美保(浜松医科大学　眼科学教室)
近藤　峰生(名古屋大学　大学院　医学系研究科　頭頸部・感覚器外科学講座)
大鹿　哲郎(筑波大学　大学院　人間総合科学研究科　疾患制御医学専攻　眼科学)
黒坂　大次郎(岩手医科大学　医学部　眼科学講座)
永本　敏之(杏林大学医学部　眼科学教室)

研究区分

厚生労働科学研究費補助金疾病・障害対策研究分野難治性疾患克服研究

研究開始年度

平成22(2010)年度

研究終了予定年度

平成23(2011)年度

研究費

15,000,000円

研究者交替、所属機関変更

-

研究報告書（概要版）

研究目的

先天白内障は小児の重篤な視力発達障害を起こし、早期発見・治療が必要である。本研究は主要治療機関と連携し、診断と機能評価、治療適応の決定に用いる基盤的資料を収集する。

研究方法

１）眼内レンズ手術の調査：多施設アンケート調査を行った。２）眼内レンズ２次移植手術の調査：主要施設アンケート調査を行った。３）小角膜を伴う先天白内障の早期手術：両眼で生後12週間以前の早期手術を検討した。４）眼球発達と小児IOL手術時期：水晶体嚢の発達を摘出眼報告で、IOL挿入眼で術後合併症を検討した。５）滞留型粘弾性物質使用手術：ヒーロンVとディスコビスク使用を比較した。６）早期発見：健診で早期発見法を検討した。７）術前検査としてのVEP：光刺激に対する視覚誘発電位を記録した。

結果と考察

１）術式は小切開、連続円形前嚢切開、水晶体内容除去、後嚢切除、前部硝子体が趨勢である。IOLは、2歳以上が一般的適応で、アクリルレンズ嚢内固定が趨勢である。治療臨界期は、片眼性が生後6週、両眼性が生後10?14週である。２）一部を除き積極的には行われておらず、適応もコンタクトレンズトラブルなどが主である。IOL縫着はほとんど行われていない。３）術後合併症で最も多かったのは緑内障で41%に発症し、78%は小角膜の他に眼異常があった。44%は線維柱帯切開術を行い、56%は眼圧コントロールできた。最終視力は73%で0.1以上、55%は0.5以上であった。４）水晶体嚢は生後2歳までに急速に増大し、成人の90％の大きさが２歳時に得られる。成人サイズのIOLを2歳未満の嚢内に挿入すると歪が生じる。一時的眼圧上昇以外は合併症を認めず、2歳以降のIOL手術は慎重に行えば大きな問題はない。５）ディスコビスクは眼内滞留能が高く角膜内皮保護効果に優れ、前房形成維持能が高く、IOL挿入後の吸引除去が容易であった。６）1ヶ月児でも93％で検査可能で、眼底反射による健診は効率が良かった。７）自然睡眠下あるいはトリクロール麻酔下で、全例信頼ある反応が記録された。自覚的検査困難な小児の視機能を予測するのに有用である。

結論

手術の進歩に伴って安全性が向上し手術適応がある。IOL２次移植は積極的に行われていない。小角膜を伴う白内障術後は緑内に注意を要する。IOL手術は水晶体嚢の発達から2歳以降に行うのがよい。ディスコビスクで前嚢切開やIOL挿入が確実に行える。乳児健診に眼科健診導は早期発見に役立つ。視機能予測として視覚誘発電位は有用である。