文献情報
文献番号
201024138A
報告書区分
総括
研究課題名
新規疾患,IgG4関連多臓器リンパ増殖性疾患(IgG4+MOLPS)の確立のための研究
課題番号
H22-難治・一般-083
研究年度
平成22(2010)年度
研究代表者(所属機関)
梅原 久範(金沢医科大学 血液免疫内科学)
研究分担者(所属機関)
- 住田 孝之(筑波大学医学部 リウマチ膠原病学)
- 三森 経世(京都大学大学院医学研究科 リウマチ膠原病学)
- 坪田 一男(慶應義塾大学医学部 眼科学)
- 吉野 正(岡山大学医学部 病理学)
- 岡崎 和一(関西医科大学 消化器内科学)
- 川 茂幸(信州大学総合健康安全センター 消化器内科学)
- 竹上 勉(金沢医科大学 分子生物学)
- 友杉 直久(金沢医科大学 先進医療研究部門)
- 田中 良哉(産業医科大学医学部 第一内科)
- 正木 康史(金沢医科大学 血液免疫内科学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成22(2010)年度
研究終了予定年度
平成23(2011)年度
研究費
15,000,000円
研究者交替、所属機関変更
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研究報告書(概要版)
研究目的
IgG4+MOLPSは全身諸臓器に発生する可能性があり、全診療科の臨床医に周知が必要であるが、認知度は低く既存の疾患と混同されたり、原因不明疾患として取り扱われている。更に適切な治療を行えばコントロール良好の疾患であるが、臓器癌や血液悪性疾患と間違われ治療されてきた可能性もある。IgG4+MOLPSの疾患概念の確立と診断基準の制定を目指す。
研究方法
1.研究組織:臨床病態解析チーム。病理診断の確実性を確保する為の病理診断チーム。自己免疫性膵炎及び硬化性胆管炎におけるIgG4+MOLPSの検討を行う自己免疫性膵炎チーム。病因病態解明のため関連遺伝子検索及び関連蛋白解析を行うIgG4病因解析チーム。以上4チームが病因病態解明を遂行した。2.倫理委員会申請 3.症例登録 4.病理診断 5.IgG4関連遺伝子蛋白解析 6.患者数の推計を行った。
結果と考察
IgG4+MOLPSの特徴は、血清中IgG4値の上昇(135mg/dl以上)に加え、病変組織へのIgG4陽性形質細胞浸潤を伴う。その診断にはIgG及びIgG4の免疫染色が必須であるが、確定診断には特徴的な病理像の確認が重要である。1.病変部に著明なIgG4形質細胞の浸潤を認め、IgG4/IgGの比率は40%以上である事。2.浸潤B細胞の免疫グロブリンの偏りが無い事。3.花筵様線維化及び閉塞性静脈炎は、自己免疫性膵炎で高率に認められるが、唾液腺・涙腺病変やリンパ節病変ではむしろ稀な病理像である。4.リンパ節病変を主体とする全身型IgG4関連疾患の症例の場合には、キャッスルマン病や特発性形質細胞性リンパ節症(IPL)等との鑑別が問題となる事がある。その判断は病理医による詳細な検討が必要である。
結論
「IgG4関連全身疾患の病態解明と疾患概念確立のための臨床研究班」(岡崎班)と合同で、「IgG4関連疾患(IgG4-related disease)」と日本における病名統一の合意が成された。更に両班による診断基準作成ワーキンググループを結成した。また、IgG4関連腎症、IgG4関連呼吸器疾患の診断基準を作成するため、各ワーキンググループを立ち上げ、腎臓学会、呼吸器学会と連携し臓器特異的な診断基準を進める。IgG4関連疾患概念を包括する「IgG4関連疾患包括診断基準」の作成を行った。
公開日・更新日
公開日
2011-12-27
更新日
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