文献情報
文献番号
200936198A
報告書区分
総括
研究課題名
再発性多発軟骨炎の診断と治療体系の確立
課題番号
H21-難治・一般-143
研究年度
平成21(2009)年度
研究代表者(所属機関)
鈴木 登(聖マリアンナ医科大学 医学部 免疫学・病害動物学)
研究分担者(所属機関)
- 尾崎 承一(聖マリアンナ医科大学 医学部 内科学)
- 宮澤 輝臣(聖マリアンナ医科大学 医学部 内科学)
- 肥塚 泉(聖マリアンナ医科大学 医学部 耳鼻咽喉科学)
- 中島 康雄(聖マリアンナ医科大学 医学部 放射線医学)
- 須賀 万智(聖マリアンナ医科大学 医学部 予防医学)
- 岡 寛(聖マリアンナ医科大学 難病治療研究センター)
- 遊道 和雄(聖マリアンナ医科大学 難病治療研究センター)
- 山野 嘉久(聖マリアンナ医科大学 難病治療研究センター)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成21(2009)年度
研究終了予定年度
平成21(2009)年度
研究費
20,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
再発性多発軟骨炎（以下RP）は原因不明で稀な難治性疾患である。国内外共に疫学情報や病態研究は不十分で、診断・治療のための明確な指針も作成されていない。気道などの臓器病変を伴う患者の予後は極めて不良であり診断・治療法の確立が急務である。我々は本邦で初めてのRPに対する疫学調査を行ない、患者実態ならびに治療状況の把握に加えて、免疫抑制剤や生物学的製剤等の治療薬の有効性に関する新たな知見を得た。
研究方法
全国基幹医療機関のRP診療担当科（耳鼻咽喉科、呼吸器科、リウマチ科等）を対象にアンケート調査を行い臨床像と治療の実態を解析した。本研究は聖マリアンナ医科大学生命倫理委員会臨床試験部会において疫学調査の臨床試験、臨床検体採取の臨床試験について承認された。採取した血清のサイトカイン・ケモカイン濃度を網羅的に測定した。
結果と考察
一次調査票1,894通の送付に対して856通の回答を得た。そのうちRP症例「治療経験有り」は240通、「経験なし」は616通であった。次に二次調査票395通を送付し、121施設から回答があり 239 症例(男性127例、女性112例)の臨 床情報を得た。RP 239例の平均発症年齢は52.7歳、初発症状として耳介軟骨炎138例 (58 %)、気道病変 (気管軟骨炎、喉頭軟骨炎) 119例 (50 %)、骨髄異形成症候群4例 (2%)であった。
ステロイド治療歴は219例 (92 ％)にあり、重症例では免疫抑制剤治療ならびに生物学的製剤が用いられていた。気道病変に対しては気管切開42例 (18%)、気管内ステント挿入22例 ( 9%)、二相式気道
陽圧療法12例 ( 5%) に施行されていた。免疫抑制剤ではメソトレキサート、シクロフォスファミド、シクロスポリンの3剤の有用性が示唆された。これらでの治療抵抗例には生物学的製剤が用いられる場合があった。気道病変を来した119 例の解析では、ステロイドのみでは気道病変を防止できないことが示唆された。臨床経過は、治癒・改善が73 %、不変13 %、悪化 4 %、死亡が 8 %であり、全死亡患者22例中RP関連死が半数であった。
ステロイド治療歴は219例 (92 ％)にあり、重症例では免疫抑制剤治療ならびに生物学的製剤が用いられていた。気道病変に対しては気管切開42例 (18%)、気管内ステント挿入22例 ( 9%)、二相式気道
陽圧療法12例 ( 5%) に施行されていた。免疫抑制剤ではメソトレキサート、シクロフォスファミド、シクロスポリンの3剤の有用性が示唆された。これらでの治療抵抗例には生物学的製剤が用いられる場合があった。気道病変を来した119 例の解析では、ステロイドのみでは気道病変を防止できないことが示唆された。臨床経過は、治癒・改善が73 %、不変13 %、悪化 4 %、死亡が 8 %であり、全死亡患者22例中RP関連死が半数であった。
結論
本邦ＲＰ239例の疫学調査を行った。ほぼ全例がステロイド治療の適応で、重症例では免疫抑制剤、生物学的製剤が使われる場合があった。一割弱に患者死亡が認められ、新規の診断・治療法の開発が強く望まれる。
公開日・更新日
公開日
2010-06-14
更新日
-