文献情報
文献番号
200936024A
報告書区分
総括
研究課題名
免疫性神経疾患に関する調査研究
課題番号
H20-難治・一般-016
研究年度
平成21(2009)年度
研究代表者(所属機関)
楠 進(近畿大学 医学部（神経内科）)
研究分担者(所属機関)
- 池田 修一(信州大学医学部内科学（脳神経内科、リウマチ膠原病内科）)
- 出雲 周二(鹿児島大学大学院医歯学総合研究科附属難治ウイルス病態制御センター・神経内科学)
- 糸山 泰人(東北大学大学院医学系研究科神経内科学)
- 梅原 藤雄(鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経内科・老年病学)
- 大原 義朗(金沢医科大学微生物学・神経ウイルス学)
- 荻野 美恵子(北里大学医学部神経内科)
- 梶 龍兒(徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部神経情報医学分野（神経内科）)
- 神田 隆(山口大学大学院医学系研究科脳神経病態学・神経内科学)
- 菊地 誠志(国立病院機構札幌南病院神経内科学)
- 吉良 潤一(九州大学大学院医学研究院神経内科)
- 桑原 聡(千葉大学大学院医学研究院神経内科)
- 高 昌星(信州大学医学部保健学科・神経内科学・神経免疫学)
- 郡山 達男(広島市立広島市民病院神経内科)
- 佐古田 三郎(大阪大学大学院医学系研究科神経内科)
- 清水 潤(東京大学医学部附属病院神経内科)
- 清水 優子(東京女子医科大学神経内科)
- 鈴木 則宏(慶應義塾大学医学部神経内科)
- 錫村 明生(名古屋大学環境医学研究所神経免疫学)
- 園生 雅弘(帝京大学医学部神経内科・神経筋電気診断学)
- 祖父江 元(名古屋大学大学院医学系研究科脳神経病態制御学・神経内科学)
- 田中 正美(国立病院機構宇多野病院神経内科)
- 中村 龍文(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科感染免疫学講座・神経内科)
- 西澤 正豊(新潟大学脳研究所臨床神経科学部門神経内科)
- 野村 恭一(埼玉医科大学総合医療センター神経内科)
- 原 寿郎(九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野・小児科)
- 藤井 義敬(名古屋市立大学大学院医学研究科腫瘍・免疫外科学)
- 松井 真(金沢医科大学脳脊髄神経治療学・神経内科)
- 松尾 秀徳(国立病院機構長崎川棚医療センター・神経内科)
- 水澤 英洋(東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学)
- 本村 政勝(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科神経内科)
- 山村 隆(国立精神・神経センター神経研究所免疫研究部)
- 吉川 弘明(金沢大学保健管理センター神経内科)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
研究開始年度
平成20(2008)年度
研究終了予定年度
平成22(2010)年度
研究費
58,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
指定対象疾患８疾患、並びに関連のある免疫性神経疾患を対象とし、臨床疫学調査、病態の解明、診断・治療ガイドライン作成、新しい画期的な治療法の開発などを目的とする。
研究方法
上記の目的のため、該当する倫理指針を遵守し、倫理面には十分に配慮して研究を行った。
結果と考察
全国疫学調査で小児多発性硬化症(MS)の患者数は124人、小児ADEM患者数は326人と推定された。MSの病勢にMAIT細胞、CCR2+CCR5+細胞などが影響する。MSとNMOに共通した遺伝学的要素が存在する。高次脳機能障害はNMOでも見られる。NMO脊髄病巣は髄膜側からの細胞性免疫が関与する。NMO患者血清は血液脳関門のバリア機能を低下させ、また補体存在下でアストロサイトを障害する。急性期NMO患者髄液ではGFAPが上昇する。Cloud-like enhancementはNMOに特徴的なMRI所見である。IFNβはNMOの液性因子を活性化するが有効例では継続可能である。EAEでAQP4変動がみられ、抗Sema4D抗体やフェニトインが治療に有効である。タイラーウイルスDAはMSモデルを誘導し、BLC/CXCL13発現が亢進する。制御性DCの増加誘導がEAEに対するミッドカイン阻害薬の治療効果に関与する。悪性リンパ腫IVLの診断に髄液BCA-1測定が有用である。HTLV-1関連脊髄症の全国予備調査で患者数は約3600人と推定された。Ach受容体α67-76/MIR に対する抗体はMGの重症度と相関する。抗titin抗体、抗Kv1.4抗体は胸腺腫合併MGで陽性率が高い。MG約50名中1名に甲状腺癌が合併する。GM1/GalNAc-GD1a複合体は純粋運動型GBSの標的である。軸索型GBSに関する既存の電気診断基準の限界が指摘された。真のA波はAIDPに特異的である。感覚障害優位のCIDPの診断に下肢体性感覚誘発電位が有用である。抗LM1-IgG抗体陽性CIDPがみられた。多巣性運動ニューロパチーの全国調査を準備中である。免疫性小脳疾患では脊髄小脳変性症に比してFeedforward制御が亢進する。抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎や封入体筋炎の臨床的特徴が報告された。皮膚筋炎・多発筋炎はCyA持続点滴が進行抑制に有用である。
結論
全国疫学調査にて小児MS、およびHTLV-1関連脊髄症の患者数が推計された。MS/NMOの特徴、および病態を引き起こすメカニズムが明らかになった。MGの新たな抗体の意義が報告された。GBSやCIDPの血清学的、電気生理学的な補助診断法が検討された。その他関連疾患の特徴や病態が明らかになってきた。
公開日・更新日
公開日
2010-05-13
更新日
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