文献情報
文献番号
202310080A
報告書区分
総括
研究課題名
呼吸器系先天異常疾患の医療水準向上と移行期医療に関する研究
研究課題名（英字）
-
課題番号
23FC1051
研究年度
令和5(2023)年度
研究代表者(所属機関)
照井 慶太(自治医科大学 外科学講座（小児外科部門）)
研究分担者(所属機関)
- 永田 公二(九州大学 大学病院)
- 奥山 宏臣(国立大学法人大阪大学 大学院医学系研究科 小児成育外科学)
- 臼井 規朗(地方独立行政法人大阪府立病院機構 大阪母子医療センター 小児外科)
- 佐藤 義朗(名古屋大学医学部附属病院総合周産期母子医療センター新生児部門)
- 丸山 秀彦(岡山大学医学部・歯学部附属病院 小児科)
- 黒田 達夫(慶應義塾大学 医学部)
- 渕本 康史(国立成育医療研究センター（臓器・運動器病態外科部外科）)
- 松岡 健太郎(東京都立小児総合医療センター 病理診断科)
- 野澤 久美子(神奈川県立こども医療センター 放射線科)
- 守本 倫子(国立研究開発法人成育医療研究センター 耳鼻咽喉科)
- 肥沼 悟郎(慶應義塾大学 医学部 小児科学教室)
- 森田 圭一(兵庫県立こども病院 小児外科)
- 岸本 曜(京都大学大学院 医学研究科 耳鼻咽喉科・頭頸部外科)
- 藤野 明浩(国立研究開発法人 国立成育医療研究センター 小児外科系専門診療部 外科)
- 小関 道夫(岐阜大学 医学部附属病院)
- 平林 健(弘前大学 医学部附属病院)
- 渡邉 航太(慶應義塾大学医学部 先進脊椎脊髄病治療学)
- 中島 宏彰(名古屋大学 整形外科学)
- 小谷 俊明(聖隷佐倉市民病院 整形外科)
- 鈴木 哲平(国立病院機構 神戸医療センター 整形外科)
- 山口 徹(地方独立行政法人福岡市立病院機構福岡市立こども病院 整形・脊椎外科)
- 杉浦 寿彦(国立大学法人千葉大学医学研究院)
- 佐藤 泰憲(慶應義塾大学)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
令和5(2023)年度
研究終了予定年度
令和7(2025)年度
研究費
10,000,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
本研究の目的は、呼吸器系の先天異常疾患である先天性横隔膜ヘルニア、先天性嚢胞性肺疾患、気道狭窄、頚部・胸部リンパ管疾患、肋骨異常を伴う先天性側弯症について、学会や研究会と連携しながら診療ガイドラインを整備し、長期的なフォローアップ体制を構築して小児から成人への移行期医療を支援し、患者のQOL向上に資する適切な診療体制を構築することである。
研究方法
疾患ごとに研究班を組織し、関連学会・研究会、他の研究班組織などと協働し、横断的・有機的・探索的に研究を行った。前研究（呼吸器系先天異常疾患の診療体制構築とデータベースおよび診療ガイドラインに基づいた医療水準向上に関する研究）に引き続き、施行されてきた研究の継続に加えて、今回の新たに移行期医療に関する研究を推し進めるため、特に成人領域の学会・研究会・研究班と協働して計画・準備が行われた。
結果と考察
先天性横隔膜ヘルニア：既存の症例登録制度の継続と、新たなデータベースのリンクが計画され、多くのエビデンスが創出された。CDH患者・家族会と協働し、長期フォローや移行期医療に関して多くの知見を得た。
先天性嚢胞性肺疾患：全国調査により長期予後を解明すると共に、改めて疾患の分類に関してコンセンサス形成・啓蒙を行った。
気道狭窄：全国調査により長期予後を解明すると共に、移行期支援の現状把握、患者のニーズ把握、成人領域からのニーズ把握が行われ、移行期支援・自立支援マニュアルの作成が準備された。
頚部・胸部リンパ管疾患：症例調査研究による長期予後の把握と共に、ホームページにおける患者との双方向性情報共有を展開した。
肋骨異常を伴う先天性側弯症：データベースを用いた長期予後を解明するとともに、既存のビッグデータのリンケージを試みた。
先天性嚢胞性肺疾患：全国調査により長期予後を解明すると共に、改めて疾患の分類に関してコンセンサス形成・啓蒙を行った。
気道狭窄：全国調査により長期予後を解明すると共に、移行期支援の現状把握、患者のニーズ把握、成人領域からのニーズ把握が行われ、移行期支援・自立支援マニュアルの作成が準備された。
頚部・胸部リンパ管疾患：症例調査研究による長期予後の把握と共に、ホームページにおける患者との双方向性情報共有を展開した。
肋骨異常を伴う先天性側弯症：データベースを用いた長期予後を解明するとともに、既存のビッグデータのリンケージを試みた。
結論
呼吸器系先天異常疾患に対しては、今後さらなる症例の蓄積と科学的根拠を高めるための臨床研究の遂行によってエビデンスレベルを高め、患者のQOL向上に資する適切な診療体制を構築することが重要と考えられた。
公開日・更新日
公開日
2025-05-30
更新日
-