文献情報
文献番号
202211083A
報告書区分
総括
研究課題名
スモンに関する調査研究
課題番号
20FC2004
研究年度
令和4(2022)年度
研究代表者(所属機関)
久留 聡(国立病院機構鈴鹿病院)
研究分担者(所属機関)
- 新野 正明(国立病院機構北海道医療センター 臨床研究部)
- 千田 圭二(国立病院機構岩手病院)
- 中嶋 秀人(日本大学 医学部 内科学系神経内科学分野)
- 小池 春樹(名古屋大学大学院医学系研究科)
- 杉江 和馬(公立大学法人奈良県立医科大学 脳神経内科学)
- 坂井 研一(国立病院機構南岡山医療センター 臨床研究部)
- 笹ケ迫 直一(国立病院機構 大牟田病院 脳神経内科)
- 川戸 美由紀(藤田医科大学 医学部)
- 青木 正志(国立大学法人東北大学 大学院医学系研究科 神経内科)
- 浅田 留美子(大阪府健康医療部 保健医療室 地域保健課)
- 江里口 誠(佐賀大学 医学部)
- 大江田 知子(国立病院機構宇多野病院 臨床研究部)
- 大下 智彦(国立病院機構呉医療センター 脳神経内科)
- 大西 秀典(岐阜大学大学院医学系研究科 小児科学)
- 尾方 克久(独立行政法人国立病院機構東埼玉病院)
- 越智 博文(愛媛大学 難病・高齢医療学講座)
- 笠原 敏史(北海道大学 大学院保健科学研究院)
- 勝山 真人(京都府立医科大学 大学院医学研究科)
- 鎌田 正紀(香川大学医学部 神経難病講座)
- 川井 元晴(脳神経筋センターよしみず病院 脳神経内科)
- 川上 途行(慶應義塾大学 医学部リハビリテーション医学教室)
- 河本 邦彦(兵庫中央病院 医局)
- 菊地 修一(石川県健康福祉部厚生政策課)
- 木村 暁夫(岐阜大学大学院医学系研究科 脳神経内科学分野)
- 河本 純子(関西医療大学 保健看護学部)
- 齋藤 由扶子(独立行政法人国立病院機構東名古屋病院)
- 佐伯 覚(産業医科大学 医学部 リハビリテーション医学講座)
- 坂口 学(地方独立行政法人大阪府立病院機構 大阪急性期・総合医療センター 脳神経内科)
- 軸丸 美香(大分大学 医学部 )
- 柴田 真(群馬大学 医学部)
- 嶋田 豊(富山大学学術研究部医学系)
- 白岩 伸子(筑波技術大学 保健科学部 )
- 新藤 和雅(山梨大学 神経内科)
- 菅谷 慶三(東京都立神経病院 脳神経内科)
- 杉本 精一郎(国立病院機構宮崎東病院神経内科)
- 鈴木 義広(日本海総合病院 神経内科)
- 関島 良樹(国立大学法人 信州大学 学術研究院医学系)
- 高嶋 博(鹿児島大学 大学院医歯学総合研究科)
- 高田 博仁(独立行政法人 国立病院機構 青森病院 脳神経内科)
- 高橋 美枝(医療法人高田会 高知記念病院)
- 田中 千枝子(日本福祉大学 福祉社会開発研究所)
- 津坂 和文(釧路労災病院 神経内科)
- 土居 充(国立病院機構鳥取医療センター)
- 豊岡 圭子(独立行政法人国立病院機構 大阪刀根山医療センター 脳神経内科)
- 豊島 至(国立病院機構あきた病院 脳神経内科)
- 中原 圭一(熊本大学 脳神経内科)
- 中村 健(横浜市立大学医学部リハビリテーション科学)
- 西岡 和郎(独立行政法人国立病院機構東尾張病院)
- 狭間 敬憲(国立病院機構 大阪南医療ｾﾝﾀｰ 神経内科)
- 長谷川 一子(独立行政法人 国立病院機構 相模原病院 臨床研究センター 脳神経内科 神経難病研究室・脳神経内科)
- 花山 耕三(川崎医科大学リハビリテーション医学教室)
- 濱田 晋輔(医療法人北祐会神経内科病院医務)
- 濱野 忠則(福井大学 医学部 第二内科)
- 福留 隆泰(NHO長崎川棚医療センター)
- 古川 大祐(愛知県保健医療局)
- 寳珠山 稔(名古屋大学大学院医学系研究科 総合保健学専攻)
- 松瀬 大(九州大学病院 脳神経内科)
- 松田 希(福島県立医科大学 医学部 脳神経内科学講座)
- 松原 奈絵(国立病院機構 西新潟中央病院 脳神経内科)
- 松本 理器(神戸大学大学院 医学研究科)
- 眞野 智生(奈良県立医科大学 医学部)
- 溝口 功一(独立行政法人 国立病院機構 静岡医療センター 脳神経内科)
- 三ツ井 貴夫(徳島病院 臨床研究部)
- 大野 隆博（三枝 隆博）(大阪市立総合医療センター 脳神経内科)
- 南山 誠(国立病院機構鈴鹿病院 脳神経内科)
- 武藤 多津郎(藤田医科大学病院 脳神経内科)
- 森田 光哉(自治医科大学 医学部 内科学講座 神経内科学部門)
- 矢部 一郎(北海道大学大学院医学研究院)
- 山岡 朗子(国立研究開発法人 国立長寿医療研究センター 脳神経内科部)
- 山川 勇(滋賀医科大学 脳神経内科)
- 山下 徹(岡山大学 脳神経内科学)
- 山中 学(和歌山県立医科大学 医学部)
- 山中 義崇(千葉大学医学部附属病院浦安リハビリテーション教育センター)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
令和2(2020)年度
研究終了予定年度
令和4(2022)年度
研究費
63,565,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
当班は、薬害スモンに対する国の行う恒久対策の一環として、スモン患者の健康管理、原因と治療法の追求を行う。全国のスモン患者の検診を行い、スモン後遺症として神経学的病態および加齢に伴う老年医学的な全身的病態、療養や福祉サービス状況を調査して実態を明らかにし、同時にスモン患者に療養上のアドバイスを行う。また、キノホルム毒性の解明や病態の検討から治療方法を模索する。同時に、スモン発症患者の遺伝的素因も検討する。新型コロナウイルスのパンデミックに対応して、感染対策と療養支援を行う。
研究方法
検診は原則として各都道府県に一人以上配置された班員が患者団体、行政機関と協力し、「スモン現状調査個人票」を用いて問診および診察を毎年実施し、全国のデータを集積・解析して、医学的福祉的状況を把握した。各研究者は班の研究目的にそって調査・研究を行なった。
結果と考察
本年度検診総数は401例で、このうち397例（男:女＝115：282）がデータ解析に同意された。昨年度の434例より33例増加した。検診率は44.2％と昨年と同率であった。検診方法は、対面が246例（62％）、医師が係わった電話の問診130例（32.7％）、医師が係わらない電話の問診21例（5.3％）であった。平均年齢は82.76歳（男80.50歳、女83.68歳）であり、年齢構成は50-64歳1.8％（4人：3人）、65-74歳15.1％（22人：38人）、75-84歳38.5％（49人：104人）、85-94歳39.0％（41人：114人）、95歳以上5.5%（0人：22人）であり、95以上の比率が初めて５％を超えた。
現在の視覚障害は、全盲、指数弁以下、新聞の大見出し程度がそれぞれ、2.5％、10.7％、32.5％であり、新聞の細かい字と正常は41.2％と13.2％であった。歩行障害は、不能、つかまり歩き以下、杖歩行がそれぞれ24.0％、24.8％、20.3％であり、かなり不安定独歩、ふつうがそれぞれ25.1％、5.8％であった。中等度以上の異常感覚72.0％であった。
身体随伴症状は99.2％にみられており、高率なものは白内障69.3％（影響のあるもの16.3％）、高血圧53.8％（11.5％）、心疾患27.6％（8.1％）、脊椎疾患42.3％（18.4％）、四肢関節疾患34.7％（12.9％）であった。また、骨折は26.2％（6.8％）、脳血管障害13.2％（4.5％）、糖尿病14.5％（4.5％）、パーキンソン症状2.6％（1.3％）、悪性腫瘍13.1％（2.9％）であった。骨折は昨年より増加したが、影響のある比率はむしろ低下していた。
精神徴候は63.4％にみられており、不安・焦燥33.4％（影響のあるもの8.0％）、心気的13.8％（3.6％）、抑うつ20.9％（5.5％）、認知症17.9％（10.5％）である。精神症候は、全体、個々の症候ともに昨年同等ないし微減であった。
診察時の障害度は極めて重度7.4％、重度22.5％、中等度42.6％であり、障害要因はスモン20.5％、スモン＋併発症68.3％、併発症2.1％、スモン＋加齢9.1％であった。
介護保険は61.3％が申請し、要介護4と5は合わせて16.8％を占めた。療養上の問題は、医学上86.1 ％、家族や介護53.6％、福祉サービス23.1 ％、住居経済23.6 ％であった。
スモン患者検診データベースについて、2021年度の検診データを追加・更新し、1977～2021年度で延べ人数34,033人と実人数3,880人となった。
キノホルム毒性機序に関しては、ミトコンドリア毒性について解析を行い、キノホルムは20 µM以上の濃度でミトコンドリア呼吸鎖複合体IV活性を低下させること、10 µM以上の濃度でATP産生を有意に抑制することが示されキノホルムがミトコンドリア毒であることが証明された。また、感受性遺伝子研究では、SMON発症とNQO1 (NADH quinone acceptor oxidoreductase1)の機能喪失型C609T遺伝子多型（rs1800566）、およびSOD1の機能低下型多型(rs2070424, rs4998557, rs4816405)について解析を行ったが、いずれも関連を見出せなかった。
新型コロナウイルス感染拡大がスモン患者の療養生活に及ぼす影響について2回目のアンケート調査を実施した。COVID-19に感染したスモン患者は12人 (2.7%) であり、ワクチンは、396人 (89.0%) が1回以上接種、368人 (82.7%) が3回以上接種していた。
現在の視覚障害は、全盲、指数弁以下、新聞の大見出し程度がそれぞれ、2.5％、10.7％、32.5％であり、新聞の細かい字と正常は41.2％と13.2％であった。歩行障害は、不能、つかまり歩き以下、杖歩行がそれぞれ24.0％、24.8％、20.3％であり、かなり不安定独歩、ふつうがそれぞれ25.1％、5.8％であった。中等度以上の異常感覚72.0％であった。
身体随伴症状は99.2％にみられており、高率なものは白内障69.3％（影響のあるもの16.3％）、高血圧53.8％（11.5％）、心疾患27.6％（8.1％）、脊椎疾患42.3％（18.4％）、四肢関節疾患34.7％（12.9％）であった。また、骨折は26.2％（6.8％）、脳血管障害13.2％（4.5％）、糖尿病14.5％（4.5％）、パーキンソン症状2.6％（1.3％）、悪性腫瘍13.1％（2.9％）であった。骨折は昨年より増加したが、影響のある比率はむしろ低下していた。
精神徴候は63.4％にみられており、不安・焦燥33.4％（影響のあるもの8.0％）、心気的13.8％（3.6％）、抑うつ20.9％（5.5％）、認知症17.9％（10.5％）である。精神症候は、全体、個々の症候ともに昨年同等ないし微減であった。
診察時の障害度は極めて重度7.4％、重度22.5％、中等度42.6％であり、障害要因はスモン20.5％、スモン＋併発症68.3％、併発症2.1％、スモン＋加齢9.1％であった。
介護保険は61.3％が申請し、要介護4と5は合わせて16.8％を占めた。療養上の問題は、医学上86.1 ％、家族や介護53.6％、福祉サービス23.1 ％、住居経済23.6 ％であった。
スモン患者検診データベースについて、2021年度の検診データを追加・更新し、1977～2021年度で延べ人数34,033人と実人数3,880人となった。
キノホルム毒性機序に関しては、ミトコンドリア毒性について解析を行い、キノホルムは20 µM以上の濃度でミトコンドリア呼吸鎖複合体IV活性を低下させること、10 µM以上の濃度でATP産生を有意に抑制することが示されキノホルムがミトコンドリア毒であることが証明された。また、感受性遺伝子研究では、SMON発症とNQO1 (NADH quinone acceptor oxidoreductase1)の機能喪失型C609T遺伝子多型（rs1800566）、およびSOD1の機能低下型多型(rs2070424, rs4998557, rs4816405)について解析を行ったが、いずれも関連を見出せなかった。
新型コロナウイルス感染拡大がスモン患者の療養生活に及ぼす影響について2回目のアンケート調査を実施した。COVID-19に感染したスモン患者は12人 (2.7%) であり、ワクチンは、396人 (89.0%) が1回以上接種、368人 (82.7%) が3回以上接種していた。
結論
スモン患者の超高齢化が加速しており、医療面、福祉面でのサポート、とりわけCOVID-19に対する感染対策をより強固にする必要がある。
公開日・更新日
公開日
2024-03-04
更新日
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