特発性好酸球増加症候群の診療ガイドライン作成に向けた疫学研究

文献情報

• 文献番号: 202111012A
• 報告書区分: 総括
• 研究課題名: 特発性好酸球増加症候群の診療ガイドライン作成に向けた疫学研究
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: 20FC1005
• 研究年度: 令和3(2021)年度
• 研究代表者(所属機関): 黒川 峰夫(東京大学 医学部附属病院 血液・腫瘍内科)
• 研究分担者(所属機関): -
• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
• 研究開始年度: 令和2(2020)年度
• 研究終了予定年度: 令和3(2021)年度
• 研究費: 2,077,000円
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

文献情報

• 文献番号: 202111012B
• 報告書区分: 総合
• 研究課題名: 特発性好酸球増加症候群の診療ガイドライン作成に向けた疫学研究
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: 20FC1005
• 研究年度: 令和3(2021)年度
• 研究代表者(所属機関): 黒川 峰夫(東京大学 医学部附属病院 血液・腫瘍内科)
• 研究分担者(所属機関): -
• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
• 研究開始年度: 令和2(2020)年度
• 研究終了予定年度: 令和3(2021)年度
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

行政効果報告

• 文献番号: 202111012C

成果

• 専門的・学術的観点からの成果: 特発性好酸球増多症候群(Idiopathic Hypereosionophilic syndrome, iHES)は末梢血における慢性的な好酸球増加および好酸球浸潤による臓器障害を特徴とする症候群であるが、希少疾患でありその臨床像、分子生物学的な病態は未解明である。本研究では全国疫学調査により56例のiHES症例を同定し、患者背景、診断時の臨床情報、治療法やその奏効率、予後因子について明らかにすることができた。本研究の成果は英文学術誌に報告することができた。
• 臨床的観点からの成果: iHESは希少疾患であるため十分には認知されておらず、診断基準や治療指針についても明確には定められていなかった。本研究により、本邦におけるiHESの認知度が上昇するとともに、これまでに存在しなかった患者背景、診断時の臨床情報、治療法およびその奏効率、予後因子について明らかにすることができた。今回の研究結果をもとに診断基準や治療指針の策定につなげていきたい。
• ガイドライン等の開発: 令和2年度班員会議では全国疫学調査の結果について議論が行われた。令和3年度の班員会議では、診断基準、ガイドライン策定に向けた二次調査票の内容についてさらに議論を深めた。令和6年度には、本研究成果を英文誌上に発表し、さらに特発性造血障害班班会議にて本研究成果の周知およびガイドライン策定に向けた今後の展望について広く周知した。令和7年度の特発性造血障害班班会議にて、『特発性好酸球増加症候群(iHES)診療の参照ガイド作成ワーキンググループ』を発足させ、本邦初のガイドライン作成に向け進めている。
• その他行政的観点からの成果: iHESに関する全国疫学調査を実施し、患者背景、診断時の臨床情報、治療法やその奏効率、予後因子などを明らかにした。これらの成果は2022年の第119回日本内科学会総会、2022年の第84回日本血液学会において発表し、2024年5月に英文科学雑誌にて研究成果を報告した。また、2024年6月の特発性造血障害班班会議にて研究成果の周知および今後の診療ガイドライン策定に向けた協力要請を行った。本件研究は本邦におけるiHES診療のレベル向上に大きく寄与したと考えられる。
• その他のインパクト: iHESの病態解明、診断法の開発、至適な治療法の開発は世界的にも未解決の課題であると言える。今回の全国疫学調査で収集した症例数は世界でも有数であるが、本研究の二次調査の後に策定される診断基準や診療ガイドラインは本邦のみならず世界的にも高い評価を受ける可能性が高い。今後は診療ガイドライン策定に向けて進めていく方針としている。

発表件数

• 原著論文（和文）: 9件
• 原著論文（英文等）: 41件
• その他論文(和文): 0件
• その他論文(英文等): 0件
• 学会発表(国内学会): 20件
• 学会発表(国際学会等): 2件
• その他成果(特許の出願): 0件
• その他成果(特許の取得): 0件
• その他成果(施策への反映): 0件
• その他成果(普及・啓発活動): 0件

主な原著論文20編（論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限る）

• 原著論文1: Akira Honda, Yasutaka Masuda, Yu Oyama, et al; Prognostic factors of idiopathic hypereosinophilic syndrome: A nationwide survey in Japan; British Journal of Haematology , Online (Online) (2024); 10.1111/bjh.19527

公開日・更新日

• 公開日: 2022-06-07
• 更新日: 2026-05-26

収支報告書

• 文献番号: 202111012Z
• 報告年月日: 2022年09月22日

収入

• (1)補助金交付額: 2,700,000円
• (2)補助金確定額: 2,700,000円
• 差引額 [(1)-(2)]: 0円

支出

研究費 (内訳)	直接研究費	物品費	1,659,385円
		人件費・謝金	401,121円
		旅費	0円
		その他	82,688円
	間接経費		623,000円
合計			2,766,194円

備考

備考

自己資金　　66,194円

公開日・更新日

• 公開日: 2022-09-28
• 更新日: -