文献情報
文献番号
202011076A
報告書区分
総括
研究課題名
難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究
課題番号
20FC1044
研究年度
令和2(2020)年度
研究代表者(所属機関)
針谷 正祥(東京女子医科大学 医学部)
研究分担者(所属機関)
- 田村 直人(順天堂大学 医学部 膠原病内科)
- 河野 肇(帝京大学 医学部)
- 猪原 登志子（伊藤 登志子）(京都府立医科大学 附属病院臨床研究推進センター)
- 駒形 嘉紀(杏林大学 医学部 腎臓・リウマチ膠原病内科)
- 杉山 斉(岡山大学大学院 医歯薬学総合研究科)
- 坂東 政司(自治医科大学 内科学講座 呼吸器内科学部門)
- 藤井 隆夫(和歌山県立医科大学附属病院 リウマチ・膠原病科)
- 石津 明洋(北海道大学大学院保健科学研究院)
- 川上 民裕(東北医科薬科大学医学部)
- 菅野 祐幸(信州大学 医学部 病理組織学講座)
- 高橋 啓(東邦大学 医学部)
- 宮崎 龍彦(岐阜大学医学部附属病院病理部)
- 中岡 良和(大阪大学大学院医学系研究科循環器内科学)
- 石井 智徳(東北大学病院 臨床研究推進センター)
- 内田 治仁(岡山大学 大学院医歯薬学総合研究科 CKD・CVD地域連携包括医療学講座)
- 杉原 毅彦(東京医科歯科大学大学院 医歯学総合研究科)
- 新納 宏昭(九州大学病院 免疫 膠原病 感染症内科)
- 吉藤 元(京都大学大学院医学研究科 内科学講座臨床免疫学)
- 渡部 芳子(川崎医科大学 医学部)
- 要 伸也(学校法人杏林学園杏林大学 医学部)
- 天野 宏一(埼玉医科大学 医学部)
- 和田 隆志(国立大学法人 金沢大学 事務局)
- 佐田 憲映(岡山大学大学院医歯薬学総合研究科腎・免疫・内分泌代謝内科学)
- 土橋 浩章(香川大学 医学部 内分泌代謝・血液・免疫・呼吸器内科)
- 長坂 憲治(東京医科歯科大学医学部)
- 南木 敏宏(東邦大学医学部内科学講座膠原病学分野)
- 古田 俊介(千葉大学医学部)
- 坪井 直毅(藤田医科大学 医学部)
- 廣村 桂樹(群馬大学大学院医学系研究科内科学講座腎臓・リウマチ内科学)
- 樋口 智昭(東京女子医科大学 医学部内科学講座膠原病リウマチ内科学分野リウマチ性疾患先進的集学医療寄附研究部門)
研究区分
厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
研究開始年度
令和2(2020)年度
研究終了予定年度
令和4(2022)年度
研究費
27,690,000円
研究者交替、所属機関変更
-
研究報告書（概要版）
研究目的
難治性血管炎疾患の医療水準の向上や患者のQOL向上等により、研究開発推進の司令塔として難病・小児慢性特定疾病対策の推進に貢献することを目的とする。班全体の目標は1)診療ガイドライン(GL)改訂、2) 診断基準改訂、3) 重症度分類改訂、4)AMED研究班との共同研究、5)診療実態とその変化の把握、6)疾患および治療法の普及・啓発 、7)若手研究者の育成、である。
研究方法
本研究では、以下の８指定難病（括弧内は指定難病告示番号）と、これら以外の難治性血管炎疾患を対象とする：高安動脈炎(40), 巨細胞性動脈炎(41), 結節性多発動脈炎(42), 顕微鏡的多発血管炎(43), 多発血管炎性肉芽腫症(44), 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(45), 悪性関節リウマチ(46), バージャー病(47)。令和2年4月に各分科会長とweb面談を行い、分科会ごとに研究を開始した。令和2年8月27日、令和2年12月4日に、それぞれ第1回、第2回血管炎関連2班合同班会議を開催し研究の進捗状況を確認した。
結果と考察
1) 領域横断分科会：研究班のwebsiteを刷新し、より利便性を高めたものとした。最近のANCA関連血管炎診療経験を有する内科医を対象とした症例提示を含む19問からなるアンケート調査を実施した。日本鼻科学会において「上気道の難治性血管炎の臨床像と病態」というタイトルで合同シンポジウムを実施した。市民公開講座として、「血管炎についてもっと知ろう：それぞれの病気の特徴と療養に役立つ知識」というテーマで、インターネット動画配信を行った。新規検査および治療の開発状況について情報を収集し、研究班のwebsiteで公開した。診療GL作成のためのシステマティック・レビューを実施する若手研究者育成のための勉強会を開催した。
2) 臨床病理分科会：7件の依頼症例に対し、血管炎病理診断コンサルテーションを実施した。ウェブ版血管炎病理アトラスのコンテンツの英文化に着手した。GCAの大型血管病変の病理学的特徴の解明を進め、cranial GCA with established extracranial involvement、extracranial GCAが、病型に関わらず共通の大動脈炎病変を示すことを見出した。ANCA関連血管炎性中耳炎(OMAAV)病変と対照病変を病理学的に鑑別する組織学的指標を抽出した。結節性多発動脈炎と皮膚動脈炎のHE染色画像には何らかの差異が存在し、それは赤と緑の色情報に反映されていることを明らかにした。
3) 大型血管炎臨床分科会：難病情報センターの病気の解説、概要・診断基準の改訂と重症度分類の改訂を提案した。バージャー病の診断基準ならびに重症度分類の修正希望について、関連学会に承認を依頼し、厚生労働省に提出した。巨細胞性動脈炎初発患者の臨床像を解析し、本邦のGCAの特徴と大動脈病変が治療反応性予測因子となることをArthritis Res Ther誌に報告した。高安動脈炎後ろ向きコホート129例を解析した。臨床個人調査票を解析し、高安動脈炎の女性患者では、25～74歳で一般日本人女性の就職率よりも有意に就職率が低かったのに対して、男性患者では全年齢階層で一般日本人男性の就職率と差はなかった。「小児発症高安動脈炎の子どもと親のためのガイドブック」をweb出版し、研究班websiteからダウンロード可能とした。バージャー病の臨床個人調査票解析結果を論文化し、Circulation Journal誌に掲載された。全国疫学調査を難病疫学班と合同で実施した。全国患者数推計値はTAK5,320名，GCA3,200名であった。二次調査では高安動脈炎と巨細胞性動脈炎の罹患血管の違いを明らかにした。AMED血管炎班との合同研究課題として日常診療で評価可能な寛解基準と治療目標、治療目標達成に向けた治療戦略の暫定案を作成した。
4) 中・小型血管炎臨床分科会：顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症診療GLの改訂版作成に向けて、基本方針を決定し、改訂作業を進めた。また、「抗リン脂質抗体症候群・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症・結節性多発動脈炎・リウマトイド血管炎の治療の手引き 2020」を出版した。さらに、指定難病の通知の修正、重症度分類の変更案の作成、臨床調査個人票解析、結節性多発動脈炎疫学調査の準備、RemIRIT研究データベース解析を進めた。小児慢性特定疾患「川崎病性冠動脈瘤」から継続した「川崎病性巨大冠動脈瘤」を本班が代表申請組織となり関連7学会と共に指定難病疾病追加申請を行った。
2) 臨床病理分科会：7件の依頼症例に対し、血管炎病理診断コンサルテーションを実施した。ウェブ版血管炎病理アトラスのコンテンツの英文化に着手した。GCAの大型血管病変の病理学的特徴の解明を進め、cranial GCA with established extracranial involvement、extracranial GCAが、病型に関わらず共通の大動脈炎病変を示すことを見出した。ANCA関連血管炎性中耳炎(OMAAV)病変と対照病変を病理学的に鑑別する組織学的指標を抽出した。結節性多発動脈炎と皮膚動脈炎のHE染色画像には何らかの差異が存在し、それは赤と緑の色情報に反映されていることを明らかにした。
3) 大型血管炎臨床分科会：難病情報センターの病気の解説、概要・診断基準の改訂と重症度分類の改訂を提案した。バージャー病の診断基準ならびに重症度分類の修正希望について、関連学会に承認を依頼し、厚生労働省に提出した。巨細胞性動脈炎初発患者の臨床像を解析し、本邦のGCAの特徴と大動脈病変が治療反応性予測因子となることをArthritis Res Ther誌に報告した。高安動脈炎後ろ向きコホート129例を解析した。臨床個人調査票を解析し、高安動脈炎の女性患者では、25～74歳で一般日本人女性の就職率よりも有意に就職率が低かったのに対して、男性患者では全年齢階層で一般日本人男性の就職率と差はなかった。「小児発症高安動脈炎の子どもと親のためのガイドブック」をweb出版し、研究班websiteからダウンロード可能とした。バージャー病の臨床個人調査票解析結果を論文化し、Circulation Journal誌に掲載された。全国疫学調査を難病疫学班と合同で実施した。全国患者数推計値はTAK5,320名，GCA3,200名であった。二次調査では高安動脈炎と巨細胞性動脈炎の罹患血管の違いを明らかにした。AMED血管炎班との合同研究課題として日常診療で評価可能な寛解基準と治療目標、治療目標達成に向けた治療戦略の暫定案を作成した。
4) 中・小型血管炎臨床分科会：顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症診療GLの改訂版作成に向けて、基本方針を決定し、改訂作業を進めた。また、「抗リン脂質抗体症候群・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症・結節性多発動脈炎・リウマトイド血管炎の治療の手引き 2020」を出版した。さらに、指定難病の通知の修正、重症度分類の変更案の作成、臨床調査個人票解析、結節性多発動脈炎疫学調査の準備、RemIRIT研究データベース解析を進めた。小児慢性特定疾患「川崎病性冠動脈瘤」から継続した「川崎病性巨大冠動脈瘤」を本班が代表申請組織となり関連7学会と共に指定難病疾病追加申請を行った。
結論
来年度もこれらの研究課題を継続し、難治性血管炎疾患の医療水準の向上や患者のQOL向上に貢献する。
公開日・更新日
公開日
2021-07-01
更新日
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