先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究

文献情報

• 文献番号: 202011009A
• 報告書区分: 総括
• 研究課題名: 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: H30-難治等（難）-一般-010
• 研究年度: 令和2(2020)年度
• 研究代表者(所属機関): 白石 公(国立研究開発法人 国立循環器病研究センター 教育推進部)
• 研究分担者(所属機関): -
• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
• 研究開始年度: 平成30(2018)年度
• 研究終了予定年度: 令和2(2020)年度
• 研究費: 20,236,000円
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

文献情報

• 文献番号: 202011009B
• 報告書区分: 総合
• 研究課題名: 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究
• 研究課題名（英字）: -
• 課題番号: H30-難治等（難）-一般-010
• 研究年度: 令和2(2020)年度
• 研究代表者(所属機関): 白石 公(国立研究開発法人 国立循環器病研究センター 教育推進部)

研究分担者(所属機関)

• 安田　聡(東北大学　大学院医学系研究科　循環器内科学分野)
• 市川　肇(国立循環器病研究センター　小児心臓外科)
• 黒嵜健一(独立行政法人国立循環器病研究センター　小児循環器部)
• 大内　秀雄(独立行政法人国立循環器病研究センター　小児循環器科)
• 西村　邦宏(独立行政法人国立循環器病研究センター・研究開発基盤センター　予防医学・疫学情報部　ＥＢＭ・リスク情報室)
• 武田　充人(北海道大学病院　小児科)
• 小山　耕太郎(岩手医科大学　医学部　小児科学講座　循環器小児科)
• 住友　直方(埼玉医科大学国際医療センター　小児心臓科)
• 賀藤　均(国立研究開発法人　国立成育医療研究センター　病院)
• 三浦　大(東京都立清瀬小児病院循環器科)
• 高橋　健(順天堂大学　小児科学教室)
• 土井　庄三郎(東京医科歯科大学大学院　医歯学総合研究科　小児・周産期地域医療学)
• 山岸　敬幸(慶應義塾大学医学部)
• 杉山　央(東京女子医科大学　循環器小児科)
• 水野　篤(聖路加国際大学　循環器内科)
• 富田　英(昭和大学医学部)
• 上田　秀明(地方独立行政法人神奈川県立病院機構神奈川県立こども医療センター　 循環器内科)
• 先崎　秀明(国際福祉大学医学部)
• 坂本　喜三郎(静岡県立こども病院　循環器センター心臓血管外科)
• 芳村　直樹(富山大学学術研究部医学系　外科学（呼吸・循環・総合外科）講座)
• 三谷　義英(三重大学医学部附属病院)
• 山岸　正明(京都府立医科大学　小児心臓血管外科)
• 小垣　滋豊(大阪大学大学院医学系研究科　小児科学)
• 城戸　佐知子(兵庫県立こども病院　循環器内科)
• 笠原　真悟(岡山大学大学院医歯薬学総合研究科　心臓血管外科学)
• 檜垣　高史(国立大学法人　愛媛大学　大学院医学系研究科　地域小児・周産期学講座)
• 佐川　浩一(福岡市立こども病院　循環器科)

• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患政策研究
• 研究開始年度: 平成30(2018)年度
• 研究終了予定年度: 令和2(2020)年度
• 研究者交替、所属機関変更: 先崎秀明 旧：北里大学 医学部・教授 新：国際医療福祉大学 医学部・教授 変更年月日：令和２年３月１日 安田聡 旧：国立循環器病研究センター・病院・副院長 新：東北大学大学院医学系研究科・教授 変更年月日：令和２年８月１日 杉山央 旧：東京女子医科大学 医学部・准教授 新：総合病院 聖隷浜松病院 成人先天性心疾患科部長 変更年月日：令和２年６月１日

研究報告書（概要版）

研究目的

本研究では、先天性心疾患患者をはじめとする小児期発症の心血管難治性疾患患者が、小児期から成人期まで生涯に渡り良好な生活が営めるよう、関連する各学会や患者団体とともに、疾患の診断基準の確立、ガイドラインの作成、患者レジストリ構築、データベース化、シームレスな移行医療の構築、成人患者の診療体制の確立、長期予後の検討、社会医療支援、若手スタッフの教育などを実施し、我々がこれまで行ってきた厚生労働科学研究や関連する学会やAMED研究と十分に連携を取りながら、これら様々の医療政策を実施することを目的とする。

研究方法

1. 循環器内科拠点施設ネットワーク（ACHDネットワーク）による成人先天性心疾患患者のレジストリー研究
2. 成人先天性心疾患とともに専門医と専門医修練施設の認定を実施する（日本成人先天性心疾患学会）
3. J-ROAD/DPCを用いた、日本における成人先天性心疾患の診療実態調査の実施。
4. 医療データベースの包括的利用による先天性心疾患の長期予後調査
5. 患者の自立支援のための、教育および情報提供システムの開発
6. 成人先天性心疾患専門医制度、患者の抱える問題点、移行期支援センターの問題点などに対するアンケート調査
7. フォンタン術後患者のフォンウィルブランド因子および肝癌の発症に関する研究
8. 先天性心疾患患者の自立支援および情報提供のためのホームページおよび小冊子「先天性心疾患情報ポータル：みんなで学ぶ　心を寄せる」の立ち上げなどを実施した。

結果と考察

1. 循環器内科拠点施設ネットワークよる成人先天性心疾患患者のレジストリー研究は、2021.3.31現在において、病名登録が26,612名まで進んだ。
2. 「成人先天性心疾患の診療体制の確立」の班会議より準備を支援してきた全国の基幹施設の認定が、2019.4.1より成人先天性心疾患専門医と専門医修練施設の認定の形で実現がなされた。
3. J-ROAD/DPCを用いた成人先天性心疾患の日本における診療実態解明を推し進め、これまでに32,934名の病名データを分析した。
4. 医療データベースの包括的利用による先天性心疾患の長期予後調査を実施し、先天性心疾患の外科手術後の予後について調査を進めている。
5. 患者の自立支援のための教育および情報提供システムの開発を進めたが、スマートフォンを用いたアプリケーションの実現には至ってない。
6. 成人先天性心疾患専門医制度、患者の抱える問題点、移行期支援センターの問題点などに対するアンケート調査を実施した。
7. フォンタン術後患者のフォンウィルブランド因子に関する研究および肝癌の発症に関する観察研究を行い、論文化した。
8. 先天性心疾患患者の自立支援および情報提供のためのホームページおよび冊子「先天性心疾患情報ポータル：みんなで学ぶ　心を寄せる」の立ち上げなどを実施した。

結論

先天性心疾患を中心とした小児期発症の心血管難治疾患では、小児期から成人期までの患者登録制度、診療体制の構築、教育や専門医制度の確立などが十分に確立されていないため、本研究による診断基準の確立、ガイドラインの作成、外科治療の評価、中長期予後の検討、新しい治療法の開発は、医学的のみならず社会的に大きく役立つ。また学会との連携により、小児科から内科へ患者を円滑に移行させるための全国各地に基幹施設が確立されたため、今後は移行期医療センターと連携して、地域の医療情勢に適した診療体制および診療連携を構築することができる。その結果、患者の病状が急変した際に安心して通院および入院治療を受けることが可能となる。その結果、患者の生活の質の向上と長期予後の改善を目指すことが可能となる。

公開日・更新日

• 公開日: 2021-07-01
• 更新日: -

行政効果報告

• 文献番号: 202011009C

成果

• 専門的・学術的観点からの成果: 政策医療課題であり、学術的観点からは論文業績など少なかったが、本研究より英文原著２編、日本語原著１編を発刊した。
• 臨床的観点からの成果: コロナ禍の中で十分な活動ができなかったが、患者の自立・自律を促すために患者向けホームページの開設、ACHDネットおよび成人先天性心疾患学会との共同作業による患者データベースの拡充、移行期支援センターに関するアンケート調査、成人先天性心疾患診療の啓発のためのwebinarの開催、などの活動を行なった。
• ガイドライン等の開発: 令和２年度は、ガイドライン等の開発および発刊はなかった。
• その他行政的観点からの成果: 現在、日本循環器学会主催による「先天性心疾患の移行医療に関する横断的検討会」において、各都道府県に設置されつつある「移行医療支援センター」との連携を図って行くことが議論されている。循環器病基本対策法の具体的な方針に従う形で、先天性心疾患の移行医療を進める予定である。
• その他のインパクト: 上述した患者向けホームページを拡充させた。; その中でCOVID19に関する注意喚起の情報を盛り込んだ。

発表件数

• 原著論文（和文）: 1件
• 原著論文（英文等）: 3件
• その他論文(和文): 0件
• その他論文(英文等): 0件
• 学会発表(国内学会): 8件
• 学会発表(国際学会等): 2件
• その他成果(特許の出願): 0件
• その他成果(特許の取得): 0件
• その他成果(施策への反映): 1件 ; 「先天性心疾患の移行医療に関する横断的検討委員会」が発刊した「先天性心疾患の成人への移行医療に関する 提言」（第2版）の発刊において、内容の支援を行なった。
• その他成果(普及・啓発活動): 1件 ; 2021年7月市民公開講座実施（奈良市＆web）

主な原著論文20編（論文に厚生労働科学研究費の補助を受けたことが明記された論文に限る）

• 原著論文1: Ohuchi H, Kursaki K, Shiraishi I, et al. ; Incidence, Predictors, and Mortality in Patients With Liver Cancer After Fontan Operation; Journal of American Heart Association , 10 (4) (2021); J Am Heart Assoc. 2021;10:e016617. DOI: 10.1161/JAHA.120.016617
• 原著論文2: Ohuchi H, Kurosaki K, Shiraishi I., et al.; Prognostic value of von Willebrand factor in adult patients with congenital heart disease; Heart , 106 (12) , 910-915 (2020); DOI: 10.1136/heartjnl-2019-316007
• 原著論文3: 秋山直美，落合亮太、白石公他; 親と離れて暮らす成人先天性心疾患患者の特徴; 日本小児循環器学会雑誌 , 36 (4) , 313-320 (2020); doi: 10.9794/jspccs.36.313
• 原著論文4: Ohuchi H, Mori A, Nakai M,; Pulmonary Arteriovenous Fistulae After Fontan Operation: Incidence, Clinical Characteristics, and Impact on All-Cause Mortality.; Front Pediatr. , 10 (2022); doi: 10.3389/fped.2022.713219.

公開日・更新日

• 公開日: 2021-06-07
• 更新日: 2025-05-26

収支報告書

• 文献番号: 202011009Z
• 報告年月日: 2022年02月09日

収入

• (1)補助金交付額: 26,000,000円
• (2)補助金確定額: 25,198,000円
• 差引額 [(1)-(2)]: 802,000円

支出

研究費 (内訳)	直接研究費	物品費	11,053,454円
		人件費・謝金	3,917,508円
		旅費	0円
		その他	4,473,993円
	間接経費		5,764,000円
合計			25,208,955円

備考

備考

自己資金10955円

公開日・更新日

• 公開日: 2022-02-10
• 更新日: -