特発性造血障害に関する調査研究

文献情報

• 文献番号: 200633010A
• 報告書区分: 総括
• 研究課題名: 特発性造血障害に関する調査研究
• 課題番号: H17-難治-一般-001
• 研究年度: 平成18(2006)年度
• 研究代表者(所属機関): 小澤 敬也(自治医科大学医学部)

研究分担者(所属機関)

• 内山　卓(京都大学大学院)
• 岡本真一郎(慶應義塾大学医学部)
• 金倉　譲(大阪大学大学院)
• 澤田　賢一(秋田大学医学部)
• 朝長万左男(長崎大学原爆後障害医療研究施設)
• 中尾　眞二(金沢大学大学院)
• 中畑　龍俊(京都大学大学院)
• 原田　実根(九州大学大学院)
• 村手　隆(名古屋大学医学部)

• 研究区分: 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患克服研究
• 研究開始年度: 平成17(2005)年度
• 研究終了予定年度: 平成19(2007)年度
• 研究費: 50,000,000円
• 研究者交替、所属機関変更: -

研究報告書（概要版）

研究目的

再生不良性貧血、溶血性貧血、不応性貧血、骨髄線維症を対象疾患とした全国規模の調査研究を、疫学・病因・病態・診断・予後などの幅広い領域にわたって実施した。

研究方法

主任研究者1名、分担研究者9名、研究協力者20名、横断的基盤研究班2名の計32名より構成され、それぞれの疾患領域で研究を立案実施した。

結果と考察

1.再生不良性貧血:(1) 日本臨床血液学会と連携して疾患登録システムを確立し、登録を開始した。(2)共通免疫抑制療法プロトコールによる臨床試験を開始した。(3)約3割にモエシンに対する自己抗体が検出された。（4）慢性赤芽球癆についてはアンケート調査により185例の登録を得た。特発性赤芽球癆62例、胸腺腫関連赤芽球癆41例の解析を行った。
2.溶血性貧血:自己免疫性溶血性貧血の全国調査を継続した。発作性夜間ヘモグロビン尿症については、日米共同研究の推進と新規治療薬の国際臨床治験の準備を進めた。
3.不応性貧血: (1)前方視的症例登録、追跡調査研究を開始した。再生不良性貧血と骨髄異形成症候群の鑑別のための形態学的診断基準（案）とアトラス原案の作成を行い、これに基づいたセントラルレビューを実施した。（2）5q-を有する骨髄異形成症候群患者の全国集計を行い、年間推定発症患者数は10名前後であることを明らかにした。(3) 小児科領域では、登録小児例の中央評価のまとめと経過予後の精査を実施し、小児MDSの多くの特徴が明らかになった。(4) 日本造血細胞移植学会のデータベースを利用した高齢者MDSに対する同種造血幹細胞移植407例の移植成績を解析し、骨髄非破壊的移植の実態と移植成績を明らかにした。移植前臓器障害（co-morbidity）に関するアンケート調査の結果、それが移植成績と相関することを確認した。(5) 骨髄検体におけるスフィンゴ脂質代謝酵素の発現を解析した。
4.骨髄線維症: 2006年までの7年間に316例の新規患者登録を得た。蛋白同化ホルモンが投与された39例中17例で、貧血の改善が確認された。Jak2の遺伝子変異を46%に認めた。
5.その他: 輸血後鉄過剰症の全国実態調査を実施し、292例のデータを解析した。特発性造血障害調査研究班30周年記念国際シンポジウムを開催した。

結論

特発性造血障害に関する調査研究が、広範囲に計画、実施され、着実に成果が出てきている。

公開日・更新日

• 公開日: 2007-04-23
• 更新日: -