概要版

文献情報

文献番号 201610041A
報告書区分 総括
研究課題 神経変性疾患領域における基盤的調査研究
課題番号 H26-難治等(難)-一般-085
研究年度 平成28(2016)年度
研究代表者(所属機関) 中島 健二(独立行政法人 国立病院機構 松江医療センター) 
研究分担者(所属機関) 祖父江 元(名古屋大学大学院医学系研究科)、高橋 良輔(京都大学医学研究科)、小久保 康昌(三重大学大学院地域イノベーション学研究科)、保住 功(岐阜薬科大学)、長谷川 一子(独立行政法人 国立病院機構 相模原病院)、饗場 郁子(独立行政法人 国立病院機構 東名古屋病院)、佐々木 秀直(北海道大学大学院医学研究科)、佐野 輝(鹿児島大学大学院医歯学総合研究科)、渡辺 保裕(鳥取大学医学部)、小野寺 理(新潟大学脳研究所)、吉良 潤一(九州大学大学院医学研究院)、斎藤 加代子(東京女子医科大学附属遺伝子医療センター)、森田 光哉(自治医科大学)、青木 正志(東北大学大学院医学系研究科)、梶 龍兒(徳島大学ヘルスバイオサイエンス研究部)、中川 正法(京都府立医科大学大学院医学研究科)、野元 正弘(愛媛大学大学院医学系研究科)、服部 信孝(順天堂大学医学部)、横田 隆徳(東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科)、村田 美穂(国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター病院)、村山 繁雄(東京都健康長寿医療センター)、桑原 聡(千葉大学大学院医学研究院)、望月 秀樹(大阪大学大学院医学系研究科)、吉田 眞理(愛知医科大学加齢医科学研究所)、阿部 康二(岡山大学大学院医歯薬学総合研究科)、辻 省次(東京大学医学部附属病院)、戸田 達史(神戸大学大学院医学研究科)、池内 健(新潟大学脳研究所) 
研究区分 厚生労働科学研究費補助金 疾病・障害対策研究分野 難治性疾患等政策研究(難治性疾患政策研究)
開始年度 平成26(2014)年度
終了予定年度 平成28(2016)年度
研究費 19,674,000円
研究者交替、所属機関変更  

研究報告書(概要版)

概要版 研究目的:
1)筋萎縮性側索硬化症(ALS)、2)脊髄性筋萎縮症(SMA)、3)原発性側索硬化症(PLS)、4)球脊髄性筋萎縮症(SBMA)、5)Parkinson病(PD)、6)進行性核上性麻痺(PSP)、7)大脳皮質基底核変性症(CBD)、8)Huntington病(HD)、9)神経有棘赤血球症(NA)、10)脊髄空洞症、11)前頭側頭葉変性症(FTLD)、12)Charcot-Marie-Tooth病(CMT)、13)ジストニア、14) 脳内鉄沈着神経変性症(NBIA)、15)ALS/パーキンソン認知症複合(紀伊ALS/PDC)、16)特発性基底核石灰化症(IBGC)を対象に実態調査、エビデンスに基づいた診断基準や重症度分類、診療ガイドライン作成を行う。
研究方法:
1)診療ガイドラインの作成・改訂を関連学会・研究班と連携して検討 2)患者・家族の支援に向けて療養の手引き・ケアマニュアルを作成 3)国際的な診断基準・重症度分類に我が国の知見を加えて我が国に適した基準を作成 4)患者レジストリを構築して自然歴調査と共に生体試料を収集
結果と考察:
1.臨床調査個人票、診断基準・重症度分類を検討した。 2.疾患別研究を下記に示す。 (1)ALSについて1)診断向上に向けて神経生理検査の有用性を検討、2)前向きコホートJaCALS(研究代表者:祖父江班員)と連携して臨床情報や生体試料を収集、3)行動・性格変化に関するALS-FTD-Qについて解析し(Watanabe Y et al. J Neurol Sci. 2016)、和訳版をHpに掲載(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/ALS-FTD-Q-J.pdf)、4)遺伝子解析の診断基準への活用について検討した。 (2) SMAの患者登録システムを構築し、我が国で初めてSMA自然歴調査を行った。 (3) PLSの診断基準改訂に向けて上位ニューロン障害評価法を検討した。 (4) SBMAの臨床情報収集を進めた。 (5) PDに関し1)診療ガイドライン改訂、2)療養の手引きを改訂してHpに掲載(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/parkinson.pdf)し、冊子版も発行、3)自動車運転に関する調査、進行期PDの通院・診療状況に関して検討、診断バイオマーカーの検討をした。 (6) PSPについて1) AMED研究班(研究代表者:池内班員)と連携し、全国41施設が参加して自然歴調査と共に生体試料収集を行うJALPAC研究を進め(149例を登録)、2)診療ガイドライン作成を進め、ケアマニュアルを作成してHpに掲載(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/PSPv4.pdf)した。 (7) CBDについて1)病理診断例による臨床診断基準の検討であるJ-VAC研究を進め、2)診療ガイドラインの作成を進め、3)ケアマニュアルを改訂して印刷発行・Hp公開をした(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/cbd.pdf)。 (8) HDについて1)診療ガイドラインの作成を進め、2)療養の手引きの改訂を行って本研究班Hpで公開した(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/huntington.pdf)。 (9) NAの診療の手引きの原稿を作成した。 (10)脊髄空洞症の診断基準改訂に向けて自己抗体の有用性を検討した。 (11) FTLDについて1)AMED研究班(研究代表者:祖父江元班員)と連携して臨床情報収集研究(FTLD-J)を構築し、2)診療ガイドライン改訂を進め、3)FTLD療養の手引きを作成した。 (12) 昨年度に構築したCMT Patient Registory(CMTPR)システムにおいて患者登録を進め、318名を登録した。 (13)ジストニア診療ガイドラインの作成を進め、Japan Dystonia Consortiumを構築した。 (14) NBIAの療養マニュアル(診療ガイドライン)の作成を検討した。 (15) 紀伊ALS/PDC療養の手引きを作成し、Hp(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/als.pdf)に掲載し、発行した。 (16) IBGCの診断・診断基準について検討した。 3.遺伝子診断体制やブレインバンクネットワークの構築を検討した。
結論:
1.PD、PSP、CBD、HD、FTLD、ジストニアのガイドラインの作成を進めた。 2.PD、HD、FTLDの療養の手引き、PSP、CBDのケアマニュアルを作成した。 3.診断基準・重症度分類の作成に向けて検討した。 4.患者調査・疫学調査による実態把握や自然歴の解析、レジストリ研究を進めた。
公開日 2017年05月29日
研究報告書

ファイルリスト


表紙
目次
総括研究報告書
その他
表紙
その他

117 脊髄空洞症  [0.111MB]

表紙
その他

117 脊髄空洞症  [0.099MB]

表紙

分担研究報告書  [0.003MB]

分担研究報告書

ALS-FTD-Q-J横断調査  [0.035MB]

総括研究報告書
分担研究報告書
研究成果の刊行に関する一覧表
 

公開日・更新日

公開日 2017年05月29日
更新日 -
収支報告書

文献情報

文献番号 201610041Z

報告年月日

報告年月日 2018年03月02日
 

収入

(1)補助金交付額 25,500,000円
(2)補助金確定額 25,500,000円
差引額 [(1)-(2)] 0円
 

支出

研究費(内訳) 直接研究費 物品費 8,124,884円
人件費・謝金 1,131,929円
旅費 3,982,264円
その他 6,441,509円
間接経費 5,826,000円
合計 25,506,586円
 

備考

備考 自己資金 6,565円、利息 21円
 

公開日・更新日

公開日 2018年03月15日

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